المساعد الشخصي الرقمي

مشاهدة النسخة كاملة : أمراض الأنف والأذن والحنجرة Ear Nose Throat



أحمد سعد الدين
26-12-2004, 05:54 PM
أمراض الأنف والأذن والحنجرة

Ear Nose Throat

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 05:56 PM
دلــيــل

التشخيص التفريقي والسببي

لأمراض الأنف والأذن والحنجرة


تأليف : الدكتور محمد سامر البريدي

الأستاذ المساعد في كلية الطب بجامعة دمشق

إن دليل التشخيص لأمراض الأنف والأذن والحنجرة بما يحتويه من معلومات طبية وفيرة وما يتميز به من لغة عربية مبسطة وأسلوب منهجي علمي اعتمده المؤلف في تقديم المعارف الطبية لنشرها بين المهتمين بشكل واسع ، هو عون لطلاب الطب والأطباء الممارسين على إيجاد الإجابات الصحيحة حول المسائل التي تواجههم . ويهدف هذا الدليل إلى التعريف بأسباب المرض وظواهره على شكل محاور أساسية جاءت وافية لكل ما يتعلق بأمراض الأنف والأذن والحنجرة .

ويأمل المؤلف أن يجد المهتم بهذا المجال ما يثري المعارف ، ويعين في العمل المهني وتشخيص المرض وهي المسألة الألصق في الحياة العملية . وسيكون المؤلف ممتناً لكل من يقدم رأياً أو فكرة تجعل الجهد العلمي يستقيم أكثر فأكثر عملاً نافعاً يسعى بين الناس .

والله من وراء القصد

المؤلف الدكتور محمد سامر البريدي
الأستاذ المساعد في كلية الطب بجامعة دمشق

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 05:57 PM
أسباب الألم عند البلع



التهاب بلعوم حاد acute pharyngitis

التهاب اللوزات النزلي tonsillitis

التهاب اللوزات الجريبي angina Follicularis

التهاب اللوزات الجوبي angina Lacunaris

خناق فنسان Vincent,s angina

التهاب لوزات اللسان lingual tonsilitis

التهاب اللوزات بفقد المحببات agranulocytosis

خراج قاعدة اللسان lingual abcsess

خراج حول اللوزة peritonsillar abscess

خراج جانب البلعوم parapharyngial abcsess

التهاب الناميات الحاد adenoiditis

خراج خلف البلعوم Retropharyngial abcsess

التهاب الحنجرة الفلغموني laryngitis

رض الحنجرة larynx trauma

التهاب سمحاق غضروف الحنجرة perichondritis

حروق الحنجرة والبلعوم والمري الكيميائية

الجسم الأجنبي في البلعوم

الجسم الأجنبي في المري

دوالي المري Varicosis

سل الحنجرة

سل البلعوم

دفتريا البلعوم Diphtheria

الأورام الخبيثة في البلعوم

أورام الحنجرة الخبيثة

كانديدا البلعوم Candida

داء المنطقة herpes zoster

الحمى القرمزية scarlet fever

التناذر الابري اللامي stylohyoid S

داء كوستين Costen S

عسرة بلع لوساريا dysphagia lusaria

تناذر المفصل الفكي الصدغي

ألم العصب البلعومي اللساني

التهاب البلعوم العقدي اللمفاوي coxsakie virus

داء ابت - ليترير سيوي Abt-Letterer-Siwe

تناذر هيلغر (Carotidynia) Hilger Jerome

سيندروم أردمور Ardmor S

الحلأ الخناقي herpangina

داء كواساكي Kawasaki D.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 05:57 PM
أسباب الألم في الأنف



دمل الأنف furunculosis

حمرة جوف الأنف erysipelas

التهاب دهليز الأنف

أكزيما دهيليز الأنف

داء أوزينا Ozeana نتن الأنف

سفلس الأنف

أورام جوف الأنف

التهاب الجيوب الحاد Acute Sinusitis

التهاب العصب فوق الحاجب لمثلث التوائم

وجود جسم أجنبي في الأنف

نوما الأنف noma

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 05:58 PM
أسباب الألم في الأذن Otalgia



أولاً : ألم داخل الأذن أذني المنشأ otogenic

دمل مجرى السمع الظاهر furunculosis

التهاب سمحاق الغضروف في الصيوان perichondritis

التهاب الأذن الظاهرة diffuse external otitis

داء المنطقة herpes zoster

التهاب الأذن الوسطى الحاد acut otitis media

انسداد النفير الحاد acut eustachian tube obstruction

التهاب الخشاء mastoiditis

سفلس الأذن Syphilis

داء ريتشيرت Reichert S

التهاب غشاء الطبل الفقاعي bullosa myringitis

سدادة صملاخية ضاغطة impacted cerumen

جسم أجنبي

تنشؤات neoplasm

رضوض (انثقاب رضي, كسور , حروق...الخ )

تقران ساد keratosis obturans

إصابة فطرية otomycosis

التهاب الأذن الظاهرة الخبيث malignant external otitis

التهاب الأذن الوسطى المزمن Chronic otitis media

الألم بعد العمل الجراحي postsurgical otolgia

التهاب الأذن الوسطى النزلي بتغير الضغط االمفاجىء barotrauma

اختلاطات التهاب الأذن الوسطى والخشاء :

خراج تحت السمحاق subperiosteal abscess

خراج خارج الجافية extradural abscess

خراج تحت الجافية subdural abscess

خراج دماغ brain abscess

التهاب الصخرة petrozitis

التهاب سحايا miningitis

خثرة الجيب السيني lateral sinus thrombophlebitis

استسقاء الدماغ أذني المنشأ otitic hydroencephlus

التهاب غشاء الطبل الجيبي


ثانياً : الألم الانعكاسي للأذن nonotogenic

عن طريق العصب الخامس :

التهاب الجيوب وخاصة الوتدي والفكي

الآفات التي تضغط على القرين المتوسط كانحراف الوتيرة

الناميات واستئصالها وأورام البلعوم الأنفي خاصة القسم العلوي.

انطمار الأرحاء وخاصة السفلية منها Impaction of molar teeth

نخرات الأسنان والكيسات والخراجات وسوء الإطباق

التهاب المفصل الفكي الصدغي temporomandibular jointitis

تناذر كوستين Costen S

ألم العقدة الوتدية الحنكية sphenopalatine neuralgia - sluder,s S

التهاب الغدد اللعابية الحاد والحصيات اللعابية

ألم العصب المثلث التوائم trigeminal neuralgia

عن طريق العصب القحفي التاسع والعاشر:

التهاب اللوزات والخراجات حول اللوزة وخلف البلعوم وجانبه..

التقرحات والأورام وآفات البلعوم الحنجري والسل

آفات اللسان وبخاصة قاعدته

تطاول النتوء الأبري وتخريش العصب التاسع Elongated styloid process

إصابات المري : جسم أجنبي, تنشؤات ,فتق حجابي

ألم العصب التاسع glossopharyngial neuralgia

ألم العصب الطبلي tympanic neuralgia

عن طريق العصب الرقبي الثاني والثالث :

آفات إنتانية أو رضية أو ورمية للعمود الرقبي : انفتاق النواة اللبية – ديسك

التهاب الفقرات الرثوي الخ..

التهاب القسم العلوي للعضلة القترائية

كيسات العنق القيحية

ضخامة في العقد الرقبية ضاغطة

عن طريق العصب السابع :

ألم العقدة الركبية geniculate neuralgia Hunt ,s neuralgia

أسباب متفرقة للألم الأذني :

ألم السباتي carotidynia أو تناذر هيلغر

ضخامة العقد اللمفية خلف الصيوان postauricular lymphadenit

نفسية المنشأ psychogenic otalgia

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 05:59 PM
أسباب الألم في الوجه



التهاب النسج الرخوة cellulitis

التهاب الجيوب Sinusitis

التهاب الشريان الصدغي Temporal arteritis

التهاب المفصل الفكي الصدغي

ألم العصب المثلث التوائم Trigeminal neuralgia

رض الوجه

داء المنطقة Herpes Zoster

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:00 PM
أسباب الألم في الفم واللسان



أورام

إصابة سنية

إصابة فطرية

قرحة في الفم oral cavity ulcer

التهاب لثة gingivitis

قلاع aphthous

القرحة الباردة Herpes Febrilis cold sores

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:01 PM
أسباب ألم اللسان وحرقته



أسباب نفسية : إكتئاب مقنع – رهاب

أسباب عضوية موضعة : لسان جغرافي – مشقق – حزاز مسطح ضموري – حشوات سنية أو جبائر معدنية – داء كوستين Costen S

أمراض عامة : فقر الدم الخبيث ( التهاب اللسان ليمولير ) mooller - عوز فيتامين B – السكري – متلازمة بلومرفينسون..الخ

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:02 PM
أسباب الألم في المنطقة الصدغية



إصابة الجيوب الجبهية أو الغربالية

التهاب الشريان الصدغي السطحي

الصداع العنقودي

إصابة العمود الرقبي

إصابة أذنية

التهاب المفصل الفكي الصدغي

التهاب اللوزات

إصابة قاعدة اللسان

خثرة الجيب الجانبي

ألم العصب (5) خاصة الفرع الأذني الصدغي

ألم العقدة الركبية

ألم العصب القذالي

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:02 PM
أسباب الألم في العنق



إصابة النخاع الشوكي

التهاب العقد اللمفاوية الرقبية cervical lymphadenit

التهاب سحايا meningitis

أمراض العمود الفقري الرقبي

توتر العنق الحاد أو التواءه

التهاب المفصل التنكسي للعنق

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:03 PM
أسباب الصداع



أسباب الصداع داخل القحف :

آفات الدماغ الكتلية : أورام، كيسات، خراجات

آفات السحايا : الالتهابية والنزفية

ارتفاع التوتر داخل القحف C.S.F. hypotension

أسباب الصداع خارج القحف :

الآلام الانعكاسية من الأنف، الجيوب، الأسنان، الأذن،العين، (سنيدروم سلادر تشارليني Sluder Charlin)، القسم الرقبي للعمود الفقري

ألم مثلث التوائم والعصب البلعومي اللساني والعصاب القفوي والطبلي..

الأسباب الوعائية : الشقيقة ، صداع فرط التوتر الشرياني – التهاب الشريان الصدغي السطحي – صداع هورتون

الأسباب النفسية : همود ، قلق ، هيستريا

أسباب أخرى : ارتفاع وانخفاض التوتر الشرياني - الإنتانات الحموية febrile infections - تبولن الدم uremia .

أسباب الصداع الصباحي :

التهاب الجيوب (خاصة الجبهي) Sinusitis

الانسمام بأول أوكسيد الفحم

فرط التوتر داخل القحف

الزرق المفتوح الزاوية

أسباب الصداع العيني المنشأ :

التهاب القرنية keratitis

أمراض سوء الانكسار والمطابقة

حسر البصر العضلي asthenopia

التهاب القزحية iridocyclitis

التهاب العصب البصري

الزرق الحاد والمزمن glaucoma

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:04 PM
أسباب النزيف الأنفي - الرعاف Epistaxis



أسباب الرعاف العامة :

أمراض الدم والأوعية : داء أوسلر ، الهشاشة الوعائية الخلقية ، التهاب الأوعية الشعرية مع إصابة جدارية ، الفرفرية الرثوانية ، الحمى التيفية ، الحمى القرمزية ، داء الحفر ، داء ويلبراند ، داء غلانزمان Glanzman ، تناول مضادات التخثر ، الناعور ، تناذر الكساندر ALEXANDER ، القصور الكبدي..

الأمراض الإنتانية والفيروسية ( تناذر Baader )

ارتفاع التوتر الشرياني.

متفرقات :تناذر تيمة Timme S ..الخ

الأسباب الخارجية للرعاف :

رض الأنف ( جروح – كسور )

كسور قاعدة الجمجمة ( رعاف من البلعوم الأنفي )

وجود جسم أجنبي في الأنف. ( علقة ) .

العوامل الموضعية للنزف الأنفي (الرعاف):

التهاب الأنف الضموري.

تخريش الأنف (منطقة كيسيلباخ خاصة)

بوليبات أنفية (البوليب الأنفي الغاري)

الورم الليفي الوعائي على الوترة الأنفية (المرجل النازف)

أورام الأنف (خاصة الورم الليفي النازف عند اليفعان).

دفتيريا الأنف

سل الأنف

زهري الأنف

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:05 PM
أسباب النـزف البلعومي والفموي



التهاب البلعوم الحاد.

دفتيريا البلعوم

خناق فنسان

خراج خلف البلعوم

خراج حول اللوزة

رض البلعوم

نزيف بعد العمل الجراحي

أورام متنخرة وأورام وعائية

رضوض

أجسام أجنبية

درق هاجر

القيء الدموي وأسبابه :

مالوري وايس malory weiss

التهاب المري والمعدة gastroesophagitis

قرحة المعدة ventriclis ulcer

التهاب العفج وقرحته ulcer duodeni

سرطان المعدة

سوء تشكل الأوعية angiodysplasia

تناول الأدوية مثل الهيبارين والوارفرين والستريبتوكيناز والستيروئيدات.

دوالي المري .

نفث الدم وأسبابه :

صمة رئوية embolia pulmonalis

سرطان رئة أو قصبات كارسينوما – ورم غدي الخ

توسع قصبات bronchiectasis

تدرن tuberculosis

تكهف الرئة

خراج رئة pulmonary abscess

ذات رئة pneumonitis

كيسة قصبية المنشا bronchogenic syst

تضيق الصمام التاجي mitral stenosis

أم دم aneurysma

أمراض دم :

القيء الدموي : يترافق بإقياء – يتغير لون الدم – يختلط بطعام

النفث الدموي : يترافق بسعال – الدم أحمر اللون بشكل رغوة نتيجة اختلاطاته بالهواء –غير غزير عادة - لايتخثر بسرعة.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:06 PM
أسباب النزف من اللسان وأرض الفم



رض اللسان بالأسنان المنخورة والمكسرة

التنشؤات الخبيثة malignant neoplasms

داء أوسلر telangioectases

الورم الوعائي الدموي hemangiomas

النزف بعد الجراحة

درق لسانية glossal thyroid

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:06 PM
أسباب النـزيف من الحنجرة



التهاب الحنجرة الحاد

السعال الديكي pertussis

سفلس الحنجرة Syphilis

أورام الحنجرة

دوالي الحنجرة وقاعدة اللسان

رض الحنجرة

أمراض الدم

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:07 PM
أسباب النزيف من المرئ



دوالي المري varicosis

رض المري

جسم أجنبي في المري

داء أوسلر Osler-Weber-Rendu

ورم المري

سل المري

سفلس المري syphilis

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:09 PM
أسباب النزيف من الأذن



انثقاب غشاء الطبل الرضي

كسر قاعدة الجمجمة

التهاب الأذن الوسطى الحاد من منشأ فيروسي

التهاب الأذن الوسطى المزمن مع نسيج حبيبي.

أورام الأذن الخبيثة

دفتريا الأذن diphtheria

سل الأذن

النزيف بعد العمل الجراحي

التهاب غشاء الطبل الفقاعي myringitis bullosa

ورم كبي وداجي glomus tumor

ارتفاع البصلة الوداجية ضمن جوف الطبل ورضها أثناء الجراحة.

حبيبة وعائية في مجرى السمع الظاهر vascular and friabl granuloma

رضوض مجرى السمع الظاهر .

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:10 PM
الأمراض المعدية السارية التي قد تسبب نزفاً



الغريب

الحمى القرمزية

الحصبة

السعال الديكي pertussis

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:14 PM
التهاب الغضروف المتعدد الناكس


الأستاذ الدكتور محمد سامر البريدي
جامعة دمشق كلية الطب قسم امراض الانف والاذن والحنجرة

هاتف 4429656 او 3324044


يتصف باحمرار الاذن وفقد في غضروف الوترة الانفية مما يؤدي الى تشكل انف سرجي . وان التشخيص التفريقي يجب ان يحوي النقرس والحمى الرثوية والامراض المناعية الاخرى . ويلاحظ التهاب صيوان الأذن المتكرر، وقد يصيب الأذنين أو واحدة فقط، وقد يحدث تشوه في الأذن ـ فحص السمع عادة يكون حسي عصبي وقد يكون مترقي، متموج أو مفاجىء. أحياناً قد يكون نقلياً ويكون ناجماً عن تضيق مجرى السمع الظاهر. وقد يترافق باصابة دهليزية كحدوث الدوار, وقد تكون الاستجابة لللاختبار الحروري ناقصة أو معدومة، وكل المرضى الذين يبدون علائم إصابة الأذن الباطنة يبدون إصابة في غضروف الأذن .



الالية الامراضية

الالية الامراضية هي مناعية حيث وجد معقدات مناعية عند المرضى واضداد للكولاجين ولوحظ ان الاصابة تترافق مع HLA DR4 antigen كما في الامراض المناعية الاخرى .

وبالفحص النسيجي لايوجد خواص مميزة وخاصة للمرض pathognomonic ولكن يلاحظ تغيرات في الغضاريف كفقد الخلايا القاعدية basophilia وخلايا غضروفية محوصلة vacuolated chondrocytes وتنخر والتهاب اوعية احيانا والتهاب سمحاق الغضروف .

وبشكل مختصر فهو مرض مناعي بصيب النسيج الضام يؤدي الى اصابة الغضاريف والمفاصل واصابات عينة وكلوية

الأنف السرجي



العمر- نسبة الاصابة - العرق

العمر المتوسط للاصابة 44 سنة ولكن يمكن مشاهدة الاصابة من عمر 13-84 سنة

يصاب الاناث والذكور بشكل متساوي

يصيب جميع العروق و السلالات ولكنه يشيع عند البيض اكثر

العلامات السريرية الهامة
الاعراض الاساسية :

اصابة الاذن ثنائية الجانب

اصابة سمعية

الم مفصلي

التهاب الحنجرة والرغامى

التهاب الاضلاع وغضاريفها Costochondritis

اصابة قلبية وعائية

صمات وريدية وشريانية Arterial and venous thromboses

اصابة كلوية

المعايير التشخيصية DIAGNOSTIC CRITERIA
وتسمى ب Mc Adam's Signs

التهاب غضروف ناكس للصيوانين ( لللاذنتين )

التهاب مفاصل غير منخر Non-erosive, inflammatory polyarthritis

التهاب غضاريف الانف

التهابات عينية Ocular inflammation

التهاب غضاريف الطرق التنفسية Respiratory tract chondritis

خلل وظيفي سمعي دهليزي Cochlear and/or vestibular dysfunction

يتم تشخيص المرض بوجود احدى المعطيات التالية:

وجود علاماتين سريريتين او اكثر.

اثبات الاصابة النسيجية مع وجود علامة واحدة .

اصابتين منفصلتين لالتهاب غضروف استجاب بشكل جيد للستيروئيدات ومثبطات المناعة .

نسب التظاهرات المترافقة مع الاصابة بالتهاب الغضروف المتعدد الناكس

Chondritis of auricles 90%

Arthropathy 80%

Chondritis of Respiratory Tract 55%

%Nasal Chondritis (Saddle Nose Deformitiy) 50

Ocular Inflammation 50%

Cochlear/VestibularDamage 50%

%Anemia 10

الصفات السريرية لسير المرض

يتصف المرض ببداية حادة ومفاجئة وان 91% من المرضى يحصل لديهم الم اذني ويمكن ان يترافق بألم في البلعوم وبحة صوت وفي بعض الحالات يحصل انسداد طرق تنفسية غير مفسر . كما انه يمكن ملاحظة اصابة مفصلية polyarthriti او الم مفصلي polyarthralgia والتي يمكن ان تكون عابرة او قد تؤدي الى تغيرات مفصلية . عند بعض المرضى في البداية يلاحظ التهاب صلبة معاود ومتكرر scleritis or episcleritis




ان التغيرات السمعية والدهليزية . Vestibular غالبا تكون نتيجة خلل وظيفي كحصيلة لالتهاب الاوعية vasculiti وتاذي الغضاريف ولكنها اقل شيوعا بكثير من الاعراض الاخرى غالبا ما تؤدي الى تشويش في التشخيص كاشتباه بتناذر كوغان Cogan’s syndrome والذي مايترافق مع بعض اعرض هذا المرض .

العلاج

في الحالات البسيطة يعطى مضادات التهاب غير ستيروئيدية

ستيروئيدات بالطريق العام

مثبطات مناعة مثل ميتاتروكسات او imuran and cyclosporine

دابسون و بنسيلامين dapsone and pencillamine في الحالات الاقل شدة

في الحالات الشديدة والناكسة البعض يفضل استعمال التسيكلوفوسفاميد cyclophosphamide . ويعتبر الخط الاول عند وجود تظاهرات للمرض ولم يستجيب على الستيروئيدات والميتاتروكسات والازاتيوبيرين azathioprine or methotrexate .

اجراء خزع رغامىTracheostomy عند انسداد الطرق التنفسية في بعض الحالات

التظاهرات العينية Ocular Manifestations

Episcleritis 39%

Scleritis 14%

Iritis 9%

Retinopathy 9%

Muscle Paresis 5%

Optic Neuritis 4%

4% Peripheral Corneal Thinning

الانذار
ان نسبة البقاء مع المراقبة لعشر سنوات هي 75% وبعض الدراسات اظهرت نسبة 90% اما الاختلاطات فتزيد بترافق الاصابة بفقر الدم والاختلاطات المذكورة كما ان هؤلاء الاشخاص مؤهبين لخباثات نخاعيةmyelodysplastic malignancies .

العوامل المؤهبة لانذار سيء في التهاب الغضروف المتعدد الناكس :

في جميع الاعمار : وجود فقر دم

في الاعمار الاكبر او التي تساوي 50 عام :

وجود انف سرجي Saddle nose

تضيق الرغامى والحنجرة Tracheolaryngeal strictures

التهاب مفاصل Arthritis

التهاب اوعية

Microhematuria .

اسباب الوفاة عند مرضى التهاب الغضروف المتعدد الناكس :

اختلاطات تنفسية مثل تضيق الطرق التنفسية وذات الرئة

اختلاطات وعائية قلبية Cardiovascular complications مثل تمزق ام دم aneurysm اواصابة دسامات القلب او التهاب اوعية .

اختلاطات انتانية

ترافق الاصابة مع خباثة

\

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:17 PM
إصابات الأذن الخارجية

Diseases of the external ear


تأليف وإعداد الأستاذ المساعد الدكتور محمد سامر البريدي
الأستاذ المساعد في جامعة دمشق كلية الطب قسم أمراض الأنف والأذن والحنجرة


التشوهات الخلقية

الكيسات cyst والنواسير fistulae حول الصيوان : القصور في إغلاق الأقواس الأولى والثانية الذي تنشأ منهم الأذن الظاهرة يؤدي إلى تشكل حفرة أو طريق مكسو بظهارة . وإذا كان الطريق لا يصل إلى السطح الخارجي تشكلت الكيسة أما إذا وصل فيحصل ناسور. الذي يميل إلى تشكل مفرزات . العلاج جراحي ويجب معرفة الناسور وعلاقته بالعصب الوجهي حتى لاتتم أذيته

البوارز والفصيصات الاضافية Hillocks or accessory lobules : بوارز متوضعة امام الوتدة يمكن ان يعثر ضمنها على قطعة غضرفية صغيرة .

الجيوب امام الصيوان Pre-auricular sinuses : توجد بشكل فوهة صغيرة امام الصيوان قد تحدث نز والتهاب متكرر ولها علاقة وثيقة مع الحنطة helix .

انسداد المجرى الخلقي atresia of the external auditory meatus : اللمعة غائبة مكان اللمعة مغطى بجلد طبيعي غالبا يترافق بتشوه في الصيوان . مع سوء تصنع وجهي قحفي أو وجهي فكي - أو فكي يمكن أن تحصل الإصابة نتيجة نتيجة الحصبة واستعمال التلاميد اثناء الحمل.

تضيق المجرى الفيزيولوجي stenosis : المجرى بشكل الكلية انتباج في القسم الامامي السفلي ولا يرى الا القسم الخلفي من غشاء الطبل وجزء من قبضة المطرقة .

تشوه غضاريف الأذن :

lop ear : انسدال الأذن : نتيجة تسطح وإنطواء القسم العلوي في الصيوان

cup ear : نتيجة زيادة ومبالغة في حجم القوقعة

الأذن المتبارزة : نتيجة عدم تطور الحنطة helix ومقابل الحنطة . وإن زيادة وإفراط غضروف القوقعة يزيد تبارز الزاوية للفصيص أو تثني وانطواء الحنطة الغير الملائم .

نقص نمو الصيوان Auricular hypoplasia : تشوه في الصيوان الشديد يقترح تشوهات في الأذن الوسطى واحتمال قوي للتوضع المشوه للعصب الوجهي وان الإصلاح الجراحي يجب أن يكون بيد خبيرة

تضييق مجرى السمع الظاهر الوراثي : تضيق لمعة القسم العظمي للمجرى وغالباً يكون ثنائي الجانب ويتواجد عند عدة أفراد في العائلة المصابة

درنة دارون DARWIN'S TUBERCLE : تشوه بالصيوان له علاقة بالعرق بشكل ذروة تتوضع على الحنطة شبيه بذروة الاذن عند الثديات .

condrodermatit nodularis circum++++++a helicis : عقد تتشكل على الحنطة للصيوان hilix مؤلمة جدا عند الجس . علاجها الاستئصال الجراحي

الإصابات نتيجة الرض :

التمزق الصيوان laceration : يحصل نتيجة رض ويمكن إنفصال الصيوان بالكامل . والعلاج جراحي

الرض والورم الدموي : الرض يمكن أن يؤدي لورم دموي وغالبا ما يتجمع الدم بين الغضروف والسمحاق ، االجراحة ضرورية – تفجير + دكة ضاغطة

السحجات Abrasions : نتيجة رض أو حكة إلخ العلاج مراقبة +خوفاً من الإنتان الثانوي

الحروق : الحرق يعالج بالصادات مع مراهم موضعية وإستئصال الأجزاء المتموتة ولايمكن الترميم الى عند الشفاء التام .

عضة الصقيع forstbite : يحصل في المرحلة الباكرة عادة تنمل وشحوب ونقص الحس في الصيوان وفيما بعد وذمة ويمكن أن يحصل حويصلات . أما في الإ صابات الشديدة فيمكن أن يحصل تموت وفقدان في الأنسجة .

إنسداد مجرى السمع الظاهر : يحصل نتيجة إصابة أذن ظاهرة مزمنة أو وسطى أو إصابة القسم العظمي للمجرى أو الغضروفي وقد يتلو عمل جراحي حيث يلاحظ تضيق بشكل شق او دائري ندبي . علاجه جراحي

الأجسام الأجنبية : يمكن أن تثقب غشاء الطبل والجسم الصلب عند الأطفال يفضل استئصاله بحذر وقد يتطلب تخدير عام . اما الاجسام الاجنبية الملساء فيتم استئصالها بغسيل الاذن والحشرات تستاصل بعد تقطير مادة زيتية في الاذن . اما البقوليات المنتبجة فتستاصل بعد تقطير الكحول كي تنكمش وتصفر في الحجم .

الاذن القنيبطية او اذن الملاكمين cauliflower ear : عبارة عن تشوه في غضاريف الصيوان نتيجة رض مستمر للصيوان اونتيجة التهاب سمحاق الغضروف وتشكل خراج في الصيوان ادى الى تموت غضاريف الصيوان .

الإصابات التحسسية

التحسس للأدوية : مثل القطرات والمراهم وغالباً نيومايسين ويجب الشك عندما تستعمل قطرة ويحصل بعدها توذم واحمرار وترهل وألم .

التحسس للمعادن : غالباً يظهر في الفصيص نتيجة استعمال الحلي .

الإصابات الغدية :

النقرس gout: يتصف بحدوث ألم معاود لإلتهاب المفاصل الذي يستجيب على COLCHICINE ويترافق مع تخزين البولات URATES في الحنطة ومقابل الحنطة بشكل عقد مغطاة بجلد موعى ضامر رقيق يمكن أن يحصل له فيما بعد تقرح

قصور الدرق : يحصل في جلد الصيوان كما في جلد المناطق الأخرى جفاف وتسمك وشحوب وإن علاج أو تحسن الاصابة في جلد مجرى السمع مترافقة مع حالة الدرق .

ضخامة النهايات :: acromegaly عادة هي نتيجة زيادة في هرمون النمو من الغدة النخامية والذي يؤدي إلى كبر الصيوان والخشاء وعظام الأذن

Xanthomas الورم الاصفر : يترافق بزيادة شحوم الدم ويظهر على الحنطة بشكل عقد صفراء برتقالية أو بشكل صفيحات العلاج إستئصالها والفحص النسيجي يبدي عدد كبير من foam cells

الإصابات الغير معروفة السبب :

إكزيما الأذن الظاهرة : عادة ثنائية الجانب تتظاهر بتشقق مع حس وجود مفرزات وحكة أذن . العلاج مرهم كورتيزون مع صادات . ويوجد منها 3 انواع وهي microbial ، seborric ، and endogenous eczema

التقران الساد keratosis obturans : يحصل نتيجة إصابة او سوء وظيفة في هجرة البشرة من غشاء الطبل والمجرى العظمي . بالفحص يلاحظ كمية كبيرة من الصملاخ مالكرياتيني تملأ القسم العظمي للمجرى ويمكن أن يعطي رائحة كريهة أو تمدد في القسم العظمي للمجرى ويؤدي إلى تنخر العظم أحيانا وإصابة العصب الوجهي . العلاج التنظيف المتكرر استعمال الخل +الماء الذي يؤدي إلىنقص في توسف البشرة ويمكن أحياناً أن نحتاج لإستئصال البشرة وتجريفها . التقران الساد يمكن أن يترافق بتوسع قصبات والتهاب جيوب

العد الوردي ACNE VULGARIS : جلد دهني يترافق مع PAPULES وتقيحات وكيسات صغيرة غالباً توجد عند من عمرهم 10 سنوات وما فوق يمكن أن تصيب الصيوان وخلف الصيوان والقسم الغضروفي من المجرى يمكن أن يصاب . يعالج بالصادات .

الورم الكولسترولي في مجرى السمع الظاهر : يمكن أن يشتبه بالتقران الساد إلا أنه للوحشي أكثر ومحدد بشكل أكثر لكنها مهما يكن يمكن أن تؤدي لتنخر العظم الطبلي . العلاج إستئصال متكرر يمكن أن تتطلب تجريف البشرة وزرع طعم جلدي أحياناً

الصداف Psoriasis : عادة يصيب الركبة والمرفق والفروة وخلف الصيوان ولكن لايصيب مجرى السمع الظاهر ابدا يمكن ان يترافق مع اكزيما مجرى السمع الظاهر الذي يشك به وكانه صداف . وان التهاب الجلد في مجرى السمع الظاهر غالبا مايستجيب بسرعة للعلاج بالستيروئيدات والمراهم خلافا للصداف .

التهاب سمحاق الغضروف المتعدد الناكس relapsing polychondritis : يتصف باحمرار الاذن وفقد في غضروف الوترة الانفية مما يؤدي الى تشكل انف سرجي . وان التشخيص التفريقي يجب ان يحوي النقرس والحمى الرثوية والامراض المناعية الاخرى . ويلاحظ التهاب صيوان الأذن المتكرر، وقد يصيب الأذنين أو واحدة فقط، وقد يحدث تشوه في الأذن. ـ فحص السمع عادة يكون حسي عصبي وقد يكون مترقي، متموج أو مفاجىء. أحياناً قد يكون نقلياً ويكون ناجماً عن تضيق مجرى السمع الظاهر. وقد يترافق باصابة دهليزية كحدوث الدوار ، وقد تكون الاستجابة لللاختبار الحروري ناقصة أو معدومة، وكل المرضى الذين يبدون علائم إصابة الأذن الباطنة يبدون إصابة في غضروف الأذن .

التهاب غشاء الطبل الحبيبي myringitis granular : يتصف بتجمع الخلايا الليمفاوية على غشاء الطبل ويترافق عادة مع التهاب مجرى السمع الظاهر القيحي . ويلاحظ حبيبات على غشاء الطبل الذي يعالج بسرعة بحمض الخل مع الماء نصف بنصف ، وان الاستئصال الجراحي للنسيج الحبيبي نادرا مايتطلب .

الذئبة الحمامية SLE: ولها شكلان معمم وموضع يصيب الجلد والمخاطية ، يمكن ان يصيب الحنطة والقوقعة مع حدود متدرجة وحطاطات .

التقرانات الضيائية للصيوان Solar keratosis : تندبات تؤلولية تصيب الجلد الاشقر بشكل عام والحنطة نتيجة التعرض للشمس لفترة طويلة .

الكيسات cystic:

كيسة ذهمية

كيسة جلدية – كيسة نظيرة الجلد – كيسة نظيرة الجلد مزروعة نتيجة رض او جراحة

الاورام السليمة :

العرن العظمي Exostoz: ثنائي الجانب عند الحلقة الطبلية قاعدته عريضة غالبا مايصيب السباحين .

الورم العظمي osteoma :وحيد ينشا من الدرز الطبلي الخشائي

ورم غدي adenoma : ينشا من الغدد المفرزة للصملاخ .

ورم وعائي دموي hemoangioma : يوجد منها نوعان كهفي وشعري . الشعري يتراجع بعد عمر سنتين او 3 سنوات ، اما الكهفي فلايتراجع .

ورم وعائي ليمفاوي lymphangioma : يتالف من قنوات تحوي ليمف يمكن ان تكون موضعة او منتشرة ، مثل الاورام الوعائية .

اورام سيمة اخرى : lipoma - فيبروما ( ورم ليفي ) fibroma – كوندروما( ورم غضروفي ) chondroma – كيراتوما – كيراتواكانتوما – نيروليوما – بابيلوما ( ورم حليمي ) papiloma – ميوما ( ورم عضلي ) mioma – ورم مختلط وان الخزعة تحدد نوع الورم .

ورم بروك epitelioma adenoid cystic Brook : ورم ينشا من جريب الشعرة في مجرى السمع الظاهر او الصيوان ومن الخلايا القاعدية المنشا ، علاجه جراحي استئصال موضع .

الاورام الخبيثة :

ورم شائك الخلايا SCC

ورم قاعدي الخلايا BCC

ادينوتسيست كارسينوما ورم غداني كيسي

اديوكارسنوما

ليمفوما كارسينوما

الاصابات الالتهابية :

التهاب الاذن الظاهرة المنتشر diffuse otitis externa : تضيق لمعة المجرى مع مفرزات قيحية واحمرار واحتقان والم وضخامة العقد اللمفية خلف الصيوان مما يجعله متبارزا ويدعي للشك بوجود التهاب خشاء . العلاج بالصادات العامة والموضعية ووضع دكة في الاذن للتخيف الوذمة ويمكن استعمال الكحول بنسبة 95 % او 70% .

التهاب الاذن الظاهرة الموضع او دمل مجرى السمع الظاهر FURUNCLE: يتصف بالم اذني شديد مع وذمة في الجزء الغضروفي لمجرى السمع الظاهر أي مكان تواجد الجريبات الشعرية hair fallicles ، ويزداد الالم بتحريك الصيوان والضغط على الوتدة tragus ، ( ملاحظة الالم بالضغط على الوتدة عند الرضع قد يكون نتيجة التهاب اذن وسطى حيث لايوجد لديهم مجرى سمع عظمي ) . العلاج بالصادات المضادة للعنقوديات وتفيجر الخراج فيما بعد ان لم يستجب للعلاج الدوائي ، ويجب تحليل سكر الدم عند كل مريض يلاحظ لديه نكس بالاصابة بدمل مجرى السمع .

التهاب الاذن الظاهرة الخبيث او النخري malignant otitis externa : غالبا مايصيب السكريين والمدنفين ويتظاهر بشكل التهاب اذن ظاهرة مع وجود نسيج حبيبي في الوصل العظمي الغضروفي ويكون المسبب عادة العصيات الزرق pseudomonas aeruginosa وسلبيات الغرام . وان المرض ينتشر وينخر العظم ليصل الى قاعدة القحف ويصيب الاعصاب القحفية . لذا فان هذا المرض يثبت التغنيزيوم المشع وهي وسيلة مشخصة . انذار المرض سيء اذا لم يعالج بسرعة وانتشر ويكون العلاج باستعمال الصادات مثل السيبرو وغيرهم مع تجريف بسيط لمكان النخر . والمراقبة بالغالديوم حتى الشفاء التام

التهاب سمحاق الغضروف للصيوان perichondritis: احمرار تام للصيوان عدا الفصيص الم شديد اثناء الجس الانتان عادة بالجراثيم سلبية الغرام . العلاج بالصادات المناسبة .( ملاحظة قد يؤدي المرض الى تشوه الصيوان وحدوث مايسمى بالاذن القنيبطية او اذن الملاكمين )

داء المنطقة (رامسي هانت) herpes zoster oticus: الم اذني مع تشكل حويصلات مملوئة بسائل مدمى تمتد من القوقعة في الصيوان الى مجرى السمع واحيانا حتى غشاء الطبل يمكن ان يترافق المرض مع شلل عصب وجهي واصابة سمعية وتوازنية ( دهليزية ) ، المسبب حمات راشحة.

التهاب الاذن الظاهرة الفطري otomycosis : يحصل نتيجة اصابة فطرية وغالبا ماتكون الفطور من نوع المبيضات (كانديدا ) او الرشاشيات ( اسبيرجيلوز ) ، ويتظاهر المرض بحث ثقل وحكة في الاذن واحيانا يتشكل مايسمى بالسدادة الفطرية ويؤدي الى نقص سمع . علاج المرض بالتنظيف المتكرر ومضادات الفطور الموضعية والعلاج يحتاج لفترة لاتقل عن 3 اسابيع

السدادة الصملاخية wax :
عبارة عن تجمع الصملاخ في مجرى السمع الظاهر وسده مما يؤدي الى نقص سمع توصيلي وغالبا مايكون نتيجة التنظيف المتكرر للاذن بالاعواد القطنية ، فحص الاذن يبدي كتلة تسد المجرى بنية مصفرة واحيانا تميل الى السواد ، وعادة المريض يراجع الطبيب بشكوى انه بعد الاستحمام شعر بطنين ونقص سمع وهذا مايحصل نتيجة دخول الماء لللاذن وتضخم وانتباج الصملاخ مما يؤدي الى انسداد المجرى بالكامل . العلاج يكون باستعمال القطرات المطرية مثل الغلسيرين او الماء الاوكسيجيني بنسبة 3% ثم غسيل الاذن ( يجب التاكد انه لايوجد انثقاب في غشاء الطبل قبل الغسيل ) . ملاحظة السدادة الصملاخية تتالف من بشرة متوسفة مع شعر وغبار ومفرزات الغدد الذهمية sebaceous والصملاخية ceruminous gland . وان وسط الصملاخ حامضي )

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:19 PM
تصلب الركابة otosclerosis

أو

الاستحالة الإسفنجية otospongiosis



مرض يتصف بنقص سمع توصيلي مع غشاء طبل سليم نتيجة إصابة المحفظة التيهية وتثبت قاعدة الركابة بالبوئر التصلبية


لمحة تاريخية:
وصف فالسالفا Valsalva عام 1735 بعض حالات التصاق الركابة ثم بعد مائة عام تقريبا اجرى توينبي Toynbe فحوصه على العظم الصدغي للمرضى الذين توفوا وكان لديهم نقص سمع وتوصل الى نتيجة تقول ان التصاق قاعدة الركابة في النافذة البيضية هو من احد الاسباب الشائعة لحدوث الصمم . وفي عام 1881 جاء فون تروليتش Von Troltsch مستخدما عبارة تصلب الركابة لوصف التصاق الركابة ثم اثبتت بحوث بوليتسر عام 1893 ان تصلب الركابة انما هو مرض يعود الى اصابة بدئية في المحفظة العظمية ثم تلى بوليتسر وبحوثه سيبينمان وبتسولد Siebnman & Bezold واقترحو تبديل التسمية من تصلب الركابة otosclerosis الى الاستحالة الاسفنجية otospongiosis وذلك لان العظم المريض اكثر رقة واقل سماكة من عظم المحفظة التيهية . ثم جاء بعدهم كثيرون مثل روزين وليمبيرت وبورتمان وغيرهم .

اما بالنسبة للعلاج الجراحي فقد اجرى Kessel عام 1878 شقا في القسم الخلفي لغشاء الطبل ثم فصل السندان عن الركابة واستأصل قسما من مجرى السمع الظاهر لاجراء كشف جيد للركابة ثم حاول تحريك الركابة يتطبق ضغط على راسها في جميع الاتجاهات وفي عام 1890 كتب Miot مقالة عن 200 مريض اجرى لهم تحريك ركابة وقد تحسن السمع لديهم ثم بعد 62 سنة تقريبا اجرى Rosen نفس العملية وبطرق مختلفة ثم في عام 1892 اجرى Blake استئصال للركابة لتحسين السمع وقال ان نزع الركابة لا يخرب السمع ويحسنه احيانا وفي عام 1900 ادان العالمان Politzer & Sibenmann جميع المحاولات الجراحية المجراة لتحسين السمع وقالوا انها عديمة الفائدة وخطرة وغالبا نتيجة الاختلاطات التي حصلت ان ذاك وفي عام 1952 ومع تطور الصادات اجريت عملية فتح النافذة البيضية من قبل العالم ليمبيرت Lempert حيث قدمت الصادات وقاية جيدة كما استعملت الاضائة الكهربائية والتكبير الذان ساعدا في كشف الركابة بشكل افضل ، وكان من اهم الامور الشق الذي ابتدعه ليمبرت عبر مجرى السمع الظاهر الذي يحافظ على سلامة غشاء الطبل حيث استعمل بعدها هذه الطريقة روزين في عمليات تحريك الركابة .

وفي عام 1954 استعمل شامبو المجهر في عمليات تحريك الركابة وتطور استعماله مع العالم هيرمان حيث تم تطوير ازميل ومنحت للاستعمال المجهري ثم اجرى العالم Basek & Fowler تحريك الركابة واستئصال السويقة الامامية وفي النهاية عام 1956 ظهرت فكرة استئصال الركابة وتبديلها من قبل Shea حيث انه اغلق النافذة البيضية بنسيج ضام بعد وضع جبيرة بين النتوء الطويل للسندان
وقاعدة الركابة ثم بعد ذلك اجريت عمليات كثيرة اعتمدت على نظرية شيا والتي تتلخص في ان النافذة البيضية يجب ان تسد باحكام ويجب ان تكون العظيمات السمعية سليمة ومتصلة مع بعضها البعض بشكل جيد وذلك اما باستعمال بديل بين السندان والركابة او استعمال السويقة الخلفية للركابة ثم استعمل بدائل مختلفة من سلك معدني بشكل العروة مع شحمة او جيلفوم واستعمل الوريد لسد النافذة البضية ثم استعمل البديل المصنوع من التيفلون والبلاتين مع استعمال نسيج شحمي لسد قاعدة الركابة . ثم اجريت بحوث مختلفة واراء مختلفة حول استئصال كامل قاعدة الركابة او جزء منه او اجراء ثقب في قاعدة الركابة فقط .

تشخيص المرض :

نقص سمع توصيلي غالبا ثنائي الجانب ( اختبار رينة سلبي اختبار جيلة سلبي ) . مخطط السمع بالنغمة الصافية يبدي فجوة عظمية هوائية وقد يترافق مع نقص حسي عصبي على التواتر 2000 هيرتز او ما يسمى بثلمة كارهارت ويختفي بعد العمل الجراحي ويعتقد ان السبب في وجود هذه الثلمة هو تغير في النقل الحلزوني او بسبب التواتر الطنيني للركابة.

ملاحظة : بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة يلاحظون تحسن السمع في الضجيج وهذا ما يسمى بظاهرة خطل السمع لويلسي paracusis Willisy وتفسر هذه الظاهرة ان الانسان الطبيعي في حالة وجوده في ضجيج يرفع شدة صوته مما يساعد مريض تصلب الركابة بسماعه . اما التفسير الاخر فيقترح ان الضجيج المجاور لمريض لديه تصلب ركابة يؤدي الى اصطدام الامواج الصوتية بجمجمة المريض مما يؤدي الى تخلخل بسيط في العظم على مستوى الرباط الدائري حول قاعدة الركابة مما يساعد في حركة الركابة بشكل افضل . ويجب الملاحظة
ان خطل السمع لا يحصل الا في الاصابة المزدوجة والمتناظرة أي نسبة نقص السمع في الاذنتين متساوي . ان تميز الكلام جيد عند اصابة النافذة البيضية فقط وينذر بنتائج جيدة بعد العمل الجراحي .

المعاوقة السمعية tympanometry تكون طبيعية وقد تبدي نقص في السعة مخطط As اقل او تساوي 3 وحدات ( في الحالة الطبيعية السعة من 4 الى 10 وحدات والسعة تعبر عن مرونة حركة غشاء الطبل )

منعكس الركابة acoustic reflex : غائب ولكن يمكن مشاهدة منعكس ركابة سلبي on-of ويعتقد ان السبب هنا هو عدم تثبت قاعدة الركابة التام في قسمها الخلفي مما يسمح بالحركة الجزئية ونتيجة لتقلص عضلة المطرقة التي تعاكس عضلة الركابة يحصل هذا المنعكس السلبي

الطنين الاذني غالبا ما يكون منخفض التواتر شبيه بصوت غليان الماء او الشلال تكون نسبته حوالي 75%

الاعراض الدهليزية من حس عدم ثبات ودوار وغيره عند 25-30% من المرضى

تنظير الاذن :

غشاء الطبل : طبيعي وقد يكون مترقق نتيجة ضمور الطبقة الليفية ( علامة ليمبيرت ) وقد يظهر خلفه لون احمر زهري ( علامة شوارتز Schwartz) نتيجة وجود بوئرة فعالة نشطة تؤدي الى احتقان الاوعية وزيادة التوعية في الطبقة حول السمحاق periosteal في الخرشوم وان نسبة وجود هذه العلامة 10% .

مجرى السمع الظاهر عادة طبيعي الا انه يمكن ان يلاحظ توسع المجرى ( علامة تيلو Tillo ) ونقص افراز الصملاخ او غيابه ( علامة توينبي-بينغ ) وترقق البشرة في مجرى السمع الظاهر خاصة في القسم العظمي مع قابليتها للرض السريع ( علامة خيلوف ) ونقص حس اللمس في المجرى ( علامة فريشيلس Fre++++s ) كما يمكن احيانا ملاحظة وجود اعران عظمية ( علامة توينبي ) ويمكن ملاحظة جفاف الجلد نتيجة نقص التعرق ( علامة هامرشلاغ)

الفحص الشعاعي :

يبدي تهوية جيدة للعظم الصدغي وان التصوير الطبقي المحوري يظهر تسمك في القسم الامامي لقاعدة الركابة ونقص كثافة حوالي 1800 هاوسفلد وهو مستطب فقط في الحالات الناكسة والمترافقة مع نقص سمع حسي عصبي شديد

ملاحظة : احدى المقالات الطبية ذكرت انها قد اجرت تصوير بالمرنان MRI كان قد اجري له في السابق عملية تصنيع ركابة مع وضع بديل من سلك معدني مع شحمة ولم يصب المريض باي اذى .

الفحوص المخبرية :
قد تبدي نقص في الكلس والفوسفور. وقد يلاحظ نقص في نشاط الكولين استيراز في المصورة ( البلاسما ) وارتفاع في ACTH وقد ترتفع الفوسفاتاز القلوية عند وجود بؤرة فعالة

الالية الامراضية والعامل المسبب:
العامل المسبب غير معروف بالتحديد الا انه يوجد عدة اقتراحات ونظريات وسوف نذكرها . في السابق اقترحت النظرية الالتهابية والورمية ولكن في يومنا هذا لم تجد التفسير الواضح واصبحت من التاريخ القديم اما بالنسبة للنظريات التي اقترحت بعدها فهي نظرية التاثير الصوتي في المجالات المختلفة وتتلخص هذه النظرية ان التاثير الصوتي المتناغم على المحفظة التيهة العظمية يؤدي الى تحريك بسيط غير متناسق ضمن جزيئات عظم هذه المحفظة وان هذا يؤدي الى زيادة التدفق الدموي مع توسع القنيات ضمن العظم مما يؤدي الى تشكل بؤرة طرية أي بما معناه تشكل بؤرة مرضية . أي ان تصلب الركابة انما هو مرض تلوث البيئة الصوتي بالضجيج . وان هؤلاء العلماء اثبتو نظريتهم في عام 1944 حيث اجرو تاثير صوتي بشدات عالية على الاذن وفحصوا الاذن بعدها فلاحظو ان الصوت المرتفع لا يصيب فقط الخلايا العصبية بعضو كورتي والعقد الدهليزية انما يحصل تغيرات في المحفظة التيهية العظمية مشابهة لما يحصل في تصلب الركابة . وبعض الباحثين الاخرين عرضوا المحفظة التيهية لامواج فوق صوتية ولاحظوا ايضا تبدلات شبيهة بتصلب الركابة . وتوصلو الى نتيجة ان الناس الذين لديهم استعداد وراثي وحساسية اعلى لتاثير الاهتزازات فوق الصوتية هم الذين يصابون بتصلب الركابة .

في الاونة الاخيرة كثيرا ماعزا العلماء ان تصلب الركابة له علاقة بالغدد الصم ، أي النظرية الغدية endocrinicus . فقد لاحظوا ان الخلل في الغدد الصم من الدرق وجارات الدرق والنخامى والغدد التناسلية يؤثر على تصلب الركابة وتطور المرض فقد لوحظ عند المرضى تغيرات في كلس الدم والفوسفور والكوليسترين ومواد اخرى نتيجة الخلل في الوظيفة الهرمونية . وان هذه النظرية لم يتم اثباتها بالتجارب الا انه يجب ان لا ننسى تاثير الهرمونات التناسلية على المرض حيث ان النساء تزداد الاصابة لديهم اثناء الحمل وهذا مثبت سريريا وان معدل اصابة النساء اكثر من الذكور كما ان الاصابة لديهم تتفاقم اثناء البلوغ والدورة الشهرية والحمل والارضاع .

ويوجد نظرية اخرى تقترح ان العامل المسبب هو انما هو نتيجة خلل في الجملة العصبية الانباتية يؤدي الى خلل غدي ومن المعروف ان العامل النفسي والعواطف السلبية تؤثر سلبيا على نقص السمع في مرضى تصلب الركابة وقد لاحظو ان استعمال الادوية التي تحرض او تنشط قشر الدماغ مثل الكافيئين والفينامين تؤثر ايجابيا على السمع عند مرضى تصلب الركابة برائيهم الخاص . كما انه بعض الباحثين لاحظو عند بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة ثنائي الجانب تحسن في السمع على الاذن الغير خاضعة للعمل الجراحي بعد اجراء العمل الجراحي على الاذن الاخرى وقد عزوا هذا التحسن انه نتيجة كبح او اخماد المنطقة السمعية في قشر الدماغ قبل العمل الجراحي ويحصل التحسن بعده نيجة التاثير الصوتي على هذه المنطقة وتنبيهها من جديد. أي ما يشابه كسل الشبكية في امراض العين .

بعض الباحثين الاخرين اقترحوا نظرية التغذية للاذن trophicus فبرائيهم ان الاصابة لا تشمل فقط المحفظة التيهية انما الاذن باكملها وعزوا هذا لخلل في تغذية الاذن فقد لاحظو عند مرضى تصلب الركابة بالفعل ضمور atrophia جلد مجرى السمع الظاهر وقابليته للرض السريع وضمور الطبقة المرنة من غشاء الطبل وكما لاحظو ايضا نقص افراز الصملاخ والتعرق عند مرضى تصلب الركابة وهذا مما دعى بعض الباحثين تسمية المرض بالحثل الاذني otodystrophia

باحثين اخرين يعتقدون ان تصلب الركابة انما هو مرض وراثي وبالواقع لوحظت الاصابة عند مرضى اقربائهم مصابين بهذا المرض وكما ربط الباحثين هذه النظرية الوراثية مع المرضى الذين لديهم تصلب ركابة وصلبة زرقاء ( علامة فادير غوف ) وترقق عظام osteoporsis كتظاهرة لاصابة او الخلل في النسيج المتوسط او المزنشيم mesenchyma .

بعض الباحثين اقترحوا النظرية المناعية ولاحظو ان تصلب الركابة انما هو عملية مناعية ضد الكولاجين نتيجة تحول المورثة الكولاجينية 1A1 وقد وجدو Anti-antibody type 2 colagen والبعض الاخر اقترح ان تصلب الركابة انما هو ناتج عن اصابة فيروسية فقد لاحظو وجود RNA فيروس الحصبة بنسبة 83% في قاعدة الركابة واقترح كالدويل وباست ان الفتحة الامامية (امام القسم الامامي لقاعدة الركابة ) Fissula Anta Fenestrum تقع في مكان يميل لعدم الثبات يشكل في مرحلة البلوغ غضروف وعظم جديدين يمكن ان يكون البدء في تشكل التحول الاسفنجي.

وفي النهاية يجب القول انه لا يوجد أي نظرية من هذه النظريات تستطيع تحديد العامل المسبب بشكل تام .

الالية الامراضية :
ان تصلب الركابة غالبا ما يصيب الطبقات الثلاث للمحفظة التيهية الداخلية endeostal والمتوسطة endochonddrial والخارجية periostial ولكن الاصابة غالبا ما تبدأ من الطبقة المتوسطة endochonddrial خاصة في المناطق التي تحوي بقايا غضروفية جنينية حيث يتشكل بؤرة مرضية محددة مع تشكل عظم اسفنجي غني بالاوعية ونقي العظم نتيجة وجود ماصات العظم osteoclast التي تحطم العظم القاسي وتؤدي الى امتصاص الكلس منه وان التبارزات حول الاوعية من هذا العظم الاسفنجي الجديد تشكل ما يشبه بالغشاء الازرق الذي يسمى بالغلاف الازرق ل Maasse ثم بعد تشكل العظم الاسفنجي الجديد يحصل له امتصاص وتشكل عظم قاسي بواسطة بانيات العظم ostaoblast أي يتحول الى عظم اسطواني صم وقاسي . لذا في البوئر التصلبية يمكن تحديد بؤرة نشطة ( غير ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اعظمي وبؤرة غير نشطة وفعالة ( ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اقل ما يمكن ويغلب العظم القاسي . وان هذه العملية تتكر الى ان تمتد الاصابة الى الرباط الحلقي حول قاعدة الركابة ثم تثبتها . وحدوث نقص السمع التوصيلي غالبا ما تنتشر البوئر التصلبية في المحفظة التيهية نحو الطبقة الخارجية periostial اكثر من انتشارها الى الطبقة الداخلية endeostal التي تجاور اجواف التيه

ويمكن ان نلخص ماورد في الاعلى بما يلي :
البوئرة التصلبية تظهر بان واحد امتصاص عظمي واعادة نمو عظمي وتحوي ماصات (كاسرات ) العظم osteoclast وبانيات العظم osteoblast . وان كل بقعة تصلبية تملك صفاتها وسلوكها الخاص . البعض يمكن ان يكون نشيط ويؤدي لنقص سمع بسرعة والاخر نشيط ثم خامد لفترة . وان بؤرة التحول الاسفنجي او التصلب تفتقر الى الجزر الغضروفية المتكلسة والتي تميز العظم الغضروفي الداخلي للمحفظة التيهية التي تنشأ منه جنينيا . العظم المريض الحديث يختلف من بناء اسفنجي رخو من القشور العظمية المتوضعة بشكل غير منتظم ومفصولة عن بعضها البعض بفراغات وعائية تحتوي على كثير من خلايا ناسجة وصانعات العظم وقليل من كاسرات العظم في البؤئر غير الناضجة والفعالة ( أي النشطة ) الى بناء سميك من العظم الناضج وغير الفعال مع قليل من الخلايا وتضيق المسافات الوعائية وقليل من الاوعية الدموية الصغيرة .

اماكن توضع البؤر التصلبية :
90% من الحالات البؤر التصلبية تتوضع بين الحلزون والدهليز عند النافذة البيضية ( الدهليزية ) الى الامام من قاعدة الركابة ، وبشكل اقل يمكن ان تتوضع في حافة النافذة المدورة بنسبة 30% وقد تؤدي الى تسكيرها بشكل تام ، كما يمكن ان تتوضع البؤر التصلبية في الحلزون وخاصة اللفة القاعدية ومجرى السمع الباطن . وان البؤر التصلبية غالبا مزدوجة ومتناظرة من حيث مكان التوضع.

العرق ونسبة الاصابة :
يصاب بهذا المرض الانسان فقط والعرق الابيض اكثر من غيره ويكون اقل في اسيا وافريقيا . وتتواجد الاصابة عند 8-10% من العرق الابيض لكنها لا تتظاهر سريريا الا عند 12% منهم ، وتكون الاصابة مزدوجة بنسبة 75-85% ، وعائلية بنسبة 60% من الحالات ، وتكون نسبة حدوث الاصابة عند الاطفال عند اصابة احد الوالدين هي 20%. نسبة الحدوث وزيادة الاصابة عند الحامل هي 25% ويصاب النساء اكثر من الذكور بمرتين تقريبا .

داء بادجيت وتثبت الركابة :
تشريحيا مرضيا شبيه بتصلب الركابة والعلامات التفريقية الهامة هي ما يلي :
- داء بادجيت اصابة منتشرة بينما تصلب الركابة اصابة موضعية
- تصلب الركابة يصيب الطبقات الثلاث للمحفظة التيهية بينما داء بادجيت يصيب فقط الطبقة الخارجية pereost
- نادرا مايصيب العظيمات السمعية وقاعدة الركابة
- تثبت الركابة في داء بادجيت يعود الى تضيق في حفرة النافذة البيضية يؤدي الى حدوث انضغاط سويقتي الركابة وليس نتيجة اصابة قاعدة الركابة

تشكل العظام غير التام osteogenesis imperfecta :
اصابة معممة تترافق بخلل في ترميم العظام والذي يسبب امتصاص العظم وهو مرض وراثي قاهر autosomal dominant ويتصف بكسور متعددة وان 40-60% من هؤلاء المرضى لديهم صلبة زرقاء ( نتيجة ظهور الغشاء الوعائي عبر الصلبة اللينة ) وتصلب ركابة وتشكل اورام دموية haematoma عند التعرض لرض بسيط

النظريات المقترحة لحدوث نقص سمع حسي عصبي مترافق مع تصلب ركابة :
النظرية السمية نتيجة تاثير الانزيمات الحالة للعظم في البؤرة التصلبية حيث لوحظ وجدها في اللمف المحيط وليس فقط في البؤرة التصلبية حسب معطيات Causse 1974 وكما لوحظ ايضا عند مرضى تصلب الركابة زيادة في البوتاسيوم والفوسفات والبروتينات ضمن اللمف المحيط .

النظرية الوعائية حيث يحصل خلل في الدوران الدموي ضمن الرباط اللولبي نتيجة تشكل مجازات وريدية التي تؤدي الى نقص دخول الاوكسيجين الى الخلايا الحسية مما يؤدي ايضا الى انخفاض النشاط البيولوجي الكهربي ثم بالتالي اصابة الخلايا المشعرة

النظرية الميكانيكية وتتجلى بخلل ميكانيكي لنقل الامواج الصوتية ضمن الحلزون . فقد لوحظ تغير في طول وتوتر الغشاء القاعدي في مستوى وجود البؤر عند الرباط اللولبي من 0,85 ( في الحالة الطبيعية ) الى 0,78 MKM وان هذا يؤثر على سعة الموجة الصوتية وان وجود بؤر تصلبية في الطبقة الداخلية للمحفظة التيهية يؤثر ايضا على نقل الاهتزازات

وفي النهاية يجب ان لا ننسى ان البؤر التصلبية يمكن ان تتوضع في مجرى السمع الباطن وتضغط على العصب السمعي مسببة ضمور في الالياف العصبية له .

العلاج :
جراحي :
في السابق اجري ما يسمى بعملية تحريك الركابة الا ان هذه الطريقة لم تفي بالغرض بالرغم من تحسن السمع بعد العمل الجراحي فبعد برهة بسيطة من الزمن عاد نقص السمع من جديد بسبب تشكل البوئر التصلبية لذا اقترح العلماء بعدها عملية تصنيع الركابة stapedoplasty ويهدف العمل الجراحي الى استئصال كلي او جزئي للركابة مع وضع بديل صنعي ما بين النتوء الطويل للسندان وقاعدة الركابة .

ويوجد علاج دوائي وهو استعمال فلورايد الصوديوم Sodium Fluoride الذي يحث على اعادة تكلس العظام وانقاص فعالية البؤر التصلبية الفعاية والغير ناضجة حيث لوحظ ان استعمال فلورايد الصوديوم يوقف نقص السمع . ويمكن استعمال فلوريد الصوديوم عند وجود بؤرة فعالة مثل علامة شوارتز وغيره ثم اجراء العمل الجراحي . ولكن عند استعمال الفلور يجب الانتباه واخذ الحذر لما يلي :

التحسس نحو الدواء الذي يتظاهر بحكة جلدية واندفاعات

اضطرابات نظم القلب التي يمكن ان تزداد اثناء تناول الدواء . ويعود النظم القلبي الى الطبيعي بعد ايقاف الدواء

الاضطرابات الهضمية والتي تقل عند مشاركة الفلورايد مع كربونات الكالسيوم

التهاب الحويضة والكلية المزمن مع احتباس النتروجين حيث يمكن ان يحدث نقصا في طرح الفلور عن طريق الكلية مما يؤدي الى تراكمه في الدم ووصوله الى المستوى السمي . الجرعة تتراوح من 50 ملغ / يوم الى 75 ملغ/يوم ويمكن اعطاء العلاج لمدة سنتين .

مضادات استطباب العمل الجراحي conraindications :

اصابة او التهاب في مجرى السمع الظاهر او الاذن الوسطى

عدوى او انتان في الطرق التنفسية العلوية

انثقاب غشاء الطبل مهما كان حجمه يجب علاجه اولا بعملية ترقيع ثم انتظار شهرين واجراء تصنيع الركابة بعدها

داء منير حيث ان الكئيس saccule المتوسع والمتمدد قد يتوضع مباشرة تحت قاعدة الركابة وعند ثقبها قد يحصل نقص سمع حسي عصبي

المرضى الذين لديهم اذن واحدة تسمع فقط أي الاخرى اذن ميتة

المرضى الذين لديهم نقص شديد في تميز الكلام

المرضى الذين لديهم بؤرة فعالة نشطة والذي يتظاهر بعلامة شوارتز والاصابة في عمر مبكر مع تدني السمع بسرعة هؤلاء المرضى يجب علاجهم بفلورايد الصوديوم لسنتين ثم اجراء الجراحة

المرضى الذين لديهم سوء في وظيفة نفير اوستاش ومثبت بالمعاوقة السمعية

المرضى الذين لديهم عرن عظمي يعيق العمل الجراحي حيث يجرى استئصال العرن العظمي ويوجل تصنيع الركابة لمرحلة لاحقة

المرضى الذين لديهم مهن خاصة مثل الغواصين والطيارين ولاعبي الجمباز وغيرهم فالبرغم ان الدوار لا يحصل بشكل كبير بعد العمل الجراحي ولكن يجب تبيههم. ولقد اقترح بعض الجراحين استعمال بديل من سلك قصير وشحمة كبيرة عند هؤلاء المرضى

يجب ان لا يجرى العمل الجراحي عند الاطفال وفي حال وجود اصابة مزدوجة فينصح باستعمال المعينات السمعية حتى يكبر الطفل ثم اجراء العمل الجراحي . خشية من حدوث اصابة حسية عصبية .

استطباب العمل الجراحي واختيار المريض لتلافي الاختلاطات:

وجود فجوة عظمية هوائية لاتقل عن 25 ديسيبيل

نقص سمع مزدوج ويجرى العمل الجراحي على الاذن الاسوء ( التي تملك فجوة عظمية هوائية اكبر ) مع مراعاة اجراء اختبار تميز الكلام حيث يجرى العمل الجراحي على الاذن التي تميز الكلام بشكل اسوء خشية من حدوث نقص سمع حسي عصبي بعد العمل الجراحي وعند نجاح العمل الجراحي الاول يجرى العمل الجراحي على الاذن الاخرى بعد سنة

عدم وجود علامة شوارتز او ما يدل على وجود بؤرة فعالة نشطة غير ناضجة

عمر المريض يزيد عن 18-20 سنة أي ان النمو العظمي اكتمل لديه

وجود نقص سمع توصيلي مع سلبية اختبار رينة لتواترين مختلفين من تواترات الكلام على الاقل

مراحل العمل الجراحي وانواعه :

تخدير اما موضعي او عام ويفضل الموضعي لمعرفة تحسن السمع اثناء العمل الجراحي ولمعرفة ان حصل دوار او لقوة ( شلل العصب الوجهي ) اثناء الجراحة

اجراء شق روزين او ليمبرت ضمن مجرى السمع الظاهر يبعد عن الحوية الطبلية لمسافة 5 -7 ملم من الساعة 6-12 تقريبا .

تسليخ الشريحة ورفعها للامام مع القسم الخلفي من غشاء الطبل

ابعاد عصب حبل الطبل . ملاحظة في بعض الحالات النادرة قد يضطر الجراح الى قطع عصب حبل الطبل chorda tempany اذا اعاقت الرؤية

حفر مجرى السمع الظاهر في قسمه الخلفي العلوي الى الخلف حتى يظهر الناتىء الهرمي والى الاعلى حتى يظهر العصب الوجهي

قطع وتر عضلة الركابة . ملاحظة بعض الجراحين يحافظو على الوتر وخاصة عند استعمال الليزر

فصل السندان عن الركابة

استئصال الركابة عدا قاعدتها

اجراء ثقب في قاعدة الركابة . ملاحظة بعض الجراحين يستأصلوا الجزء الخلفي من قاعدة الركابة وبعضهم يستأصلوا كامل القاعدة ويضعوا طعم في النافذة البيضة من وريد

وضع البديل بين السندان والنافذة البيضية اما من سلك وشحمة او بديل من تيفلون او هيدركسو ابيتايت (سيراميك) او من معادن غير قابلة للرفض من الجسم . ملاحظة عند استخدام التخدير العام بعد وضع البديل للتاكد انه في المكان المناسب يجب اجراء ما يسمى بمنعكس النافذة المدورة ويتم بوضع نقطة سيروم او دم في النافذة المدورة ثم يحرك السندان بشكل بسيط فيلاحظ اهتزاز نقطة السيروم اوالدم اذا كان توضع البديل جيد ام اذا لم تتحرك قطرة السيروم فهذا دليل على ان البديل لا يصل الى المف المحيط بشكل مناسب ويجب عدم اجراء هذا الاختبار بعنف حتى لا يحصل اذى للاذن الباطنة . من هنا نجد افضلية التخدير الموضعي حيث يمكننا مراقبة تحسن سمع المريض وهو مستلق على طاولة العمليات بسماعه الصوت المهموس دون الحاجة لاجراء منعكس النافذة المدورة .

وضع قطع شحمية صغيرة حول البديل عند قاعدة الركابة . ملاحظة بعض الجراحين لا يضعوا شيء حول البديل

رد الشريحة لمكانها ووضع قطعة جيلفوم فوق الشريحة في مجرى السمع الظاهر . ملاحظة بعض الجراحين لا يستعملوا بديل انما يستأصلوا السويقة الامامية فقط للركابة ويستعملوا السويقة الخلفية الملتصقة مع السندان بدل البديل وهذا ما يسمى باستئصال الركابة الجزئي . وبعض الجراحين ايضا بعد وضع البديل يضعوا قطعة شحم بين النتوء الطويل للسندان ورباط عضلة الركابة المقطوع سابقا .

الاختلاطات التي تصادف اثناء العمل الجراحي :
تمزق الشريحة وانثقاب غشاء الطبل:
نتيجة التسليخ الراض ويمكن اصلاح هذا الاختلاط اما بقطعة شحم مهروسة او بوضع طعم من سمحاق الغضروف المستاصل من الوتدة tragus
انخلاع العظيمات السمعية خاصة السندان :
غالبا يحصل نتيجة الرض الجراحي وخاصة عند حفر المجرى ويوجد نوعان من الانخلاع اما ان يحصل تمزق في المفصل السنداي المطرقي مع عدم اصابة المحفظة للمفصل حيث تصبح حركة السندان كبيرة وهنا يمكن رد المفصل لمكانه ومتابعة العمل الجراحي والنتائج غالبا مرضية . او ان يحصل تمزق في المحفظة وهنا يجب استئصال السندان ووضع البديل بين المطرقة والركابة .

كسر النتوء الطويل للسندان:
يحصل اثناء تركيب البديل وعصه بشكل كبير نتيجة قلة الخبرة . اذا حصل الكسر في قمة النتوء الطويل للسندان فهنا يمكن استعمال بديل روبينسون بشكل السلة اما اذا كان الكسر بعيد فيجب وضع البديل بين المطرقة والركابة . ملاحظة. بعض الجراحين وضعوا البديل على عصب حبل الطبل وحصلوا على نتائج مرضية برايهم.

سيلان السائل الدماغي الشوكي عبر النافذة البيضة للاذن الوسطى :
يحصل هذا الاختلاط بشكل نادر جدا نسبة حدوثه تقريبا 1\2 % وغالبا ما يترافق مع تثبت الركابة الخلقي . فعند ثقب قاعدة الركابة يلاحظ سيلان السائل الدماغي الشوكي بقوة وغزارة نحو الاذن الوسطى وعادة يحصل نتيجة تشوه او توسع في القناة المائية الحلزونية cochlear aqueductus الذي يمر عبرها السائل الدماغي الشوكي للاذن الباطنة حيث يدخل المنحدر الطبلي الى قمة الحلزون helctrema ثم الى المنحدر الدهليزي ثم الدهليز ليصل النافذة البيضية . او قد يكون نتيجة الاتصال المباشر بين مجرى السمع الباطن والدهليز . عند حدوث هذا الاختلاط يجب رفع راس المريض مع وضع طعم شحمي وانهاء العمل الجراحي وغالبا ما يلاحظ هذا التشوه عند المرضى الذين لديهم تثبت ركابة خلقي

النزف :
خاصة اذا ما وجد الشريان الركابي الشاذ او قد يحصل النزف من الشريحة نتيجة التسليخ الخاطىء لها وتهتكها او قد يكون من مخاطية الاذن الوسطى وهنا يمكن السيطرة على النزف بوضع قطنة مبللة بالادرينالين. اما اذا حصل نزف بسيط بعد استئصال قاعدة الركابة فيمكن تركه ومتابعة العمل الجراحي ووضع البديل حيث ان الخثرة لا تعيق حركة البديل

الدوار :
يحصل عادة اما نتيجة التاثير الحروري او نتيجة تشكل بركة من المخدر الموضعي وعند ثقب قاعدة الركابة يدخل المخدر ويؤدي الى دوار او نتيجة مص اللمف المحيط بعد ثقب قاعدة الركابة الذي يؤدي الى توضع القريبة بشكل علوي وتلامسها مع البديل او قد يكون نتيجة لتطاول البديل او نتيجة سقوط قطعة من قاعدة الركابة لذا يجب الحذر الشديد في هذه المرحلة ، وفي حال تم مص اللمف فيمكن وصع عدة قطرات من مصل دم المريض في النافذة البيضية . وعند سقوط قطعة من الركابة فيجب تركها لان المحاولة في استئصالها ستؤدي الى نقص حسي عصبي . وعند تطاول البديل فيجب سحبه ووضع بديل بالقياس المناسب . وعند اجراء التخدير الموضعي يجب ان لا يدخل الى جوف الطبل خشية من الدوار

غؤور قاعدة الركابة ضمن اللمف المحيط في النافذة البيضية:
غالبا مايحصل هذا الاختلاط نتيجة وجود ركابة متحركة او عدم تثبت الركابة بشكل تام . فعند حدوث هذا الاختلاط يجب ترك القاعدة مكانها ووضع بديل من سلك وجيلفوم او شحمة ويلاحظ بعدها دوار لفترة اسابيع مع حس عدم ثبات لاشهر

سقوط قطعة عظمية صغيرة او جزء صغير من قاعدة الركابة ضمن اللمف المحيط :
اذا ما حصل مثل هذا الاختلاط فيجب الحذر لان محاولة اخراج هذه القطعة قد يؤدي الى اذية سمعية ونقص سمع حسي عصبي ودوار لذا يجب وضع قطرة دم حيث تصبح علقة وتتثبت عليها القطعة العظمية ثم يتم سحبها .

اصابة العصب الوجهي :
خاصة اذا ما كان العصب متدلي فوق قاعدة الركابة او متضاعف في حالات نادرة من التشوهات . وان وجود عصب وجهي مكشوف أي غير مغطى بقناة فالوب العظمية ليس بالنادر فان نسبة وجود عصب مكشوف تتراوح من 20-50% وغالبا المنطقة المكشوفة تكون فوق قاعدة الركابة في القسم السفلي من القناة أي غير مرئية بشكل واضح اثناء الجراحة واستعمال المص في تللك المنطقة قد يؤدي الى وذمة للعصب الوجهي وبالتالي شلله . احيانا قد يحصل الشلل بعد العمل الجراحي بفترة وذلك نتيجة احتكاك البديل بقناة العصب وتوذمه لذا اثناء الجراحة يجب عدم رض العصب الوجهي نهائيا وعدم وضع البديل ملامسا لقناة العصب .

بعض الباحثين راقبوا وجود اصابة عصب وجهي نتيجة لتمطط عصب حبل الطبل اثناء ابعاده ولكنها حالات نادرة جدا

الاختلاطات بعد العمل الجراحي :
التهاب اذن وسطى حاد :
غالبا يحصل نتيجة انتان او سوء في تعقيم الادوات
التهاب التيه :
وهو اختلاط مهدد للحياة نتيجة انتقال الانتان الى الاذن الباطنة غالبا عبر النافذة البيضية ، ولوحظ ان هذا الاختلاط يحصل اكثر عند استعمال بديل من البولياتيلين من البديل المؤلف من سلك وشحمة . لذا لتلافي هذا الاختلاط يجب فحص الطرق التنفسية العلوية قبل اجراء العمل الجراحي واعطاء الصادات وقائيا
التهاب السحايا :
غالبا يلي اويكون نتيجة التهاب التيه القيحي
الدوار :
غالبا يحصل نتيجة لرض التيه او فقد في اللمف المحيط او نتيجة تطاول البديل او نتيجة تشكل ناسور او انغماس قاعدة الركابة ضمن النافذة البيضية
ملاحظة : قد يحصل بعد عملية تصنيع الركابة دوار وضعة سليم يكون نتيجة تحرر الرمال السمعية بسبب رض القريبة وهذا الدوار غالبا ما يعالج تلقائيا . لكن اذا حصل دوار بعد عملية ركابة مع ايجابية اختبار الناسور Fistula test ( دوار عند تطبق ضغط ايجابي في مجرى السمع الظاهر ) اوظاهرة توليو Tullio's phenomen ( دوار عند التعرض لاصوات عالية ) فغالبا الدوار يكون نتيجة تطاول البديل وملامسته الكئيس saccule ويحتاج لاعادة العمل الجراحي ووضع بديل اقصر .
ناسور اللمف المحيط :
نسبة حدوث الناسور 2-4 % يمكن ان يحصل بعد عدة ايام من العمل الجراحي حتى اشهر ويتظاهر بنقص سمع مفاجىء ومتموج مع طنين يشبه الهدير وحس عدم ثبات وشعور امتلاء وثقل في الاذن وعلاجه باستئصال البديل ووضع بديل اخر مؤلف من سلك وشحمة او وضع طعم من وريد على قاعدة الركابة ثم وضع بديل اخر. ملاحظة. الناسور يؤدي الى نقص سمع حسي عصبي اذا ترك دون علاج وان العلاج المبكر يعطي نتائج افضل
شلل العصب الوجهي :
العصب الوجهي فوق قاعدة الركابة قد يكون مكشوف عند 10-20 % من الناس لذا قد يحصل رض مباشر على العصب ويؤدي الى شلله مباشرة اثناء العمل الجراحي او قد يكون نتيجة استعمال المخدر الموضعي . اما اذا حصل الشلل بعد عدة ايام فغالبا المسبب يكون نتيجة وذمة العصب بسبب احتكاك البديل به
تموج السمع :
يمكن ان يحصل نتيجة ناسور او نتيجة قصر في البديل وانزياحه من مكانه او نتيجة عدم تثبته الجيد على النتوء الطويل للسندان . وفي هذه الحالة يفضل اجراء فتح اذن وسطى استقصائي مع وضع البديل بشكل مناسب
خلل في حس الذوق وجفاف الفم :
غالبا نتيجة قطع اوتمطط عصب حبل الطبل اثناء الجراحة وان هذه الاعراض غالبا ما تتحسن خلال عدة اشهر .
ملاحظة: بعض الباحثين يفضلو قطع عصب حبل الطبل عن تمططه وشده .
ملاحظة: بعض المرضى يلاحظون شعور بطعم معدني في الفم بعد العمل الجراحي ولكنه غالبا ما يزول خلال اسابيع معدودة
تشكل انثقاب في غشاء الطبل :
يحصل نتيجة رض لغشاء الطبل اثناء رفع الشريحة . ويمكن ترميم الاننثقاب عبر مجرى السمع الظاهر بتنظير حواف الانثقاب ووضع طعم اما شحمي او من سمحاق غضروفي اذا كان الانثقاب صغير اما اذا كان واسع فتجرى عملية ترقيع غشاء طبل
تموت النتوء الطويل للسندان :
من المعروف ان تروية النتوء الطويل للسندان سيئة وضعيفة جدا لذا يحصل تموت النتوء الطويل للسندان غالبا نتيجة رض اثناء العمل الجراحي او نتيجة عص البديل بشكل غير محكم مما يؤدي الى الاحتكاك والتموت او نتيجة العص الزائد للبديل على السندان مما يؤدي الى انقطاع التروية عنه وتموته بعد العمل الجراحي . لاصلاح هذا الاختلاط يمكن وضع بديل مؤلف من سلك وشحمة بين عنق المطرقة وقاعدة الركابة او وضع بديل روبينسون بشكل السلة ما بين قاعدة الركابة وبقايا النتوء الطويل للسندان .
تشكل حبيبة ترميمية تعويضية reperative granuloma :
نسبة حدوثها حوالي 2% من المرضى المجرى لهم عملية تصنيع ركابة وغالبا ما تحصل في الاسبوع الاول او الثاني بعد العمل الجراحي . ملاحظة يجب الشك بالحبيبة الترميمية اذا ما حصل نقص سمع حسي عصبي بعد تحسن بالسمع بعد العمل الجراحي وان الغرانولوما الترميمية في البداية تترافق مع التهاب تيه مصلي ثم فيما بعد يحصل التهاب تيه مصلي ليفي يؤدي الى نقص سمع حسي عصبي دائم نقص السمع الحسي العصبي المتاخر :
غالبا يحصل نتيجة تغير الضغط الجوي اونتيجة انزياح البديل من مكانه وهبوطه ضمن النافذة البيضية . ويمكن ان يحصل بعدة عدة شهور من العمل الجراحي او كنتيجة لاعادة العمل الجراحي . ويجب ان لا ننسى انه في بعض حالات عملية تصنيع الركابة قد تؤدي لسوء في تميز الكلام ويجب الانتباه الى تخطيط السمع قبل العمل الجراحي وبعده فاذا كان المخطط السمعي قبل العمل الجراحي بشكل منحدر نازل فان سوء تميز الكلام ليس بسبب العمل الجراحي اما اذا لوحظ تحول تخطيط السمع من مسطح الى منحدر ونازل فالسبب في سوء تميز الكلام هو العمل الجراحي ويجب ان لا يجرى على الاذن الاخرى ومن هنا نجد ضرورة الانتظار لسنة قبل اجراء العمل الجراحي على الاذن الاخرى .
التليف والالتصاقات بعد العمل الجراحي :
ان التليف غالبا ما يحصل بين النتوء الطويل للسندان والخرشوم وبين بقايا قاعدة الركابة والسندان وهو احد اسباب عدم تسكير الفجوة الهوائية العظمية بشكل تام . ولتجنب حدوث هذا الاختلاط يجب عدم رض مخاطية الاذن الوسطى واستئصال الالياف ان وجدت قبل التداخل على الركابة . بعض الجراحين ان كان النتوء الطويل للسندان كبير ومتدلي نحو الخرشوم يقطعون جزء منه ويضعوا صفيحة من السيليكون كي تمنع الالتصاقات وبض الجراحين في نهاية العمل الجراحي بعد وضع البديل يحقنوا الهيدركورتزون ضمن جوف الطبل ثم يردوا الشريحة وغشاء الطبل لمكانه تثبت المفصل السنداني الركابي :
غالبا ما يحصل هذا الاختلاط كنتيجة لرض اثناء الجراحة السابقة او نتيجة انخلاع في المفصل السنداني المطرقي سابق ويؤدي الى قسط في المفصل ويكون العلاج باجراء عمل جراحي اخر مع وضع البديل بين المطرقة وقاعدة الركابة وقص النتوء الطويل للسندان

اسباب اعادة عملية تصنيع الركابة :

انزياح وانحراف البديل من مكانه

تموت النتوء الطويل للسندان

تشكل ناسور وتطاول البديل

تشكل عظمي جديد

نقص سمع حسي عصبي متدرج او مفاجىء مع دوار

تثبت المفصل السنداني الركابي

ملاحظة : غالبا ماتترافق اعادة العمل الجراحي بنقص سمع حسي عصبي وان نتائج اعادة العمل الجراحي غير مرضية كما في المرة الاولى . وعند اعادة العمل الجراحي فان الغشاء المتشكل في قاعدة الركابة يجب ان يترك مكانه الا اذا وجد ناسور فيجب تجريفه ثم وضع طعم من وريد وبديل او وضع بديل مؤلف من سلك وشحمة . عند وجود قاعدة ركابة ممتلئة بشكل تام بالبوئر التصلبية فيجب ان لا يجرى فغر لقاعدة الركابة مرة اخرى . عند وجود نقص سمع حسي عصبي بعد الجراحة الاولى فان التداخل مرة اخرى سوف يزيد من نسبة حدوث نقص سمع حسي عصبي

تصنيع الركابة في التشوهات الخلقية :
يجب الحذر دوما من حدوث سيلان سائل دماغي شوكي لللاذن الوسطى لذا يجب في البداية اجراء ثقب صغير في قاعدة الركابة فاذا ما تدفق السائل الدماغي الشوكي فيجب رفع راس المريض ووضع شحمة لمنع التدفق اما اذا لم يحصل فتابع العمل الجراحي في الطريقة الاعتيادية .

تصلب الركابة عند اليفعان JUVENAIL OTOSCLEROSIS:
غالبا ما يلاحظ نقص سمع متزايد بسرعة شديدة مع ايجابية علامة شوارتز ومترافق بطنين عالي التواتر ودوار وان البوئر التصلبية عند هؤلاء المرضى موجودة في جميع ارجاء المحفظة التيهية وتؤدي الى انتاج انزيمات حالة بكمية كبيرة تدخل الاذن الباطنة وتؤدي الى نقص سمع حسي عصبي او صمم ويجب الوضع بعين الاعتبار عند هؤلاء المرضى وجود اصابة اذنية خلقية اخرى احيانا

تصلب الاذن الحلزوني cochlear otosclerosis :
حيث يلاحظ نقص سمع حسي عصبي دون وجد اصابة نقلية . ويجب الشك به عند وجود نقص سمع حسي عصبي للتواترات العالية مع وجود ثلمة كارهارت وعدم تثبت قاعدة الركابة وان البوئر التصلبية في هذا النوع موجودة في أي مكان من المحفظة التيهية عدا القسم الامامي لقاعدة الركابة FOSULA ANTI
FENESTRA ولقد اقترح شامبو 7 معايير تساعد في تحديد نقص السمع الحسي العصبي نتيجة الاصابة بالاستحالة الاسفنجية وهي :

علامة شوارتز ايجابية

قصة عائلية ايجابية

نقص سمع نقلي وحيد الجانب متناسب مع تصلب الركابة ونقص سمع حسي عصبي متناظر وثنائي الجانب

تخيطيط السمع يبدي شكل مسطح او مقعر بشكل عضة الكعكة مع تميز جيد للكلام

نقص السمع الحسي العصبي مترافق ومتزامن مع بداية الاصابة بتصلب الركابة

منعكس الركابة يبدي وجود منعكس سلبي قبل حدوث التثبت التام لقاعدة الركابة

التصوير الطبقي المحسب CT يبدي نقص في الاملاح المعدنية demineralization للحلزون والذي هو نوعي عند الاصابة بالاستحالة الاسفنجية

الطنين وتصلب الركابة :
يمكن ان يترافق الطنين مع نقص السمع او يسبقه ويحصل الطنين غالبا نتيجة اصابة الخلايا المهدبة الخارجية في عضو كورتي بالانزيمات الانحلالية السامة عند تشكل البوئر التصلبية وان الطنين المنخفض التواتر غالبا ما يختفي اكثر من العالي التواتر بعد العمل الجراحي . وتبين ان اجراء ثقب في قاعدة الركابة دون استئصال جزء منها يحسن الطنين بشكل افضل . ويمكن تلخيص اسباب الطنين عند مرضى تصلب الركابة كما يلي :

بسبب دخول الانزيمات الحالة والسامة لللاذن الباطنة وتاثيرها السمي

بسبب التهاب العقد العصبية ganglionitis للضفيرة الطبلية

خلل في دوران اللمف المحيط

سماع الضجيج الذاتي الذي هو عادة موجود لكنه يكون مقنع بواسطة الضجيج المحيط لانه لوحظ ان الطنين يزداد مع زيادة نقص السمع

الدوار وتصلب الركابة :
في بعض الحالات قد يترافق تصلب الركابة مع دوار او قد يسبق نقص السمع التوصيلي او يترافق معه . كما يمكن ان يحدث دوار ونقص سمع حسي عصبي ووذمة لمف باطن ويكونوا احد اعراض تصلب الركابة الباكر . اذا حصل الدوار وترافق مع نقص السمع التوصيلي فغالبا ما يعالج بعد عملية تصنيع الركابة اما اذا كان الدوار نتيجة التاثير السمي للانزيمات الحالة للعظم المخزنة في اللمف المحيط نتيجة الية التصلب فيتطلب العلاج الدوائي بفلورايد الصوديوم ثم الجراحة ، حيث انه تبين بالفحص ان الانزيمات التي تتشكل نتيجة البوئر التصلبية لا تصيب فقط عضو كورتي انما تصيب ايضا كيس اللمف الباطن مما يؤدي الى وذمة في اللمف الباطن احيانا شبيهة بداء منير . ويمكننا ان نميز ثلاثة اشكال للدوار مع تصلب الركابة :

دوار بسيط وغير جلي لفترة زمنية طويلة والذي يتصف بنقص تنبيه للدهليز في الاذنتين

دوار وضعة بشكل نوبي ويكون تنبيه الدهليز فيه طبيعي في الاذنتين

دوار نوبي شديد مع خلل في التوازن ويترافق مع اقياء وغثيان وهنا يلاحظ عدم تناظر في التنيه للاذنتين عند اجراء الاختبار الحروري

ولكي نفرق الدوار الناتج عن الاصابة بالاستحالة الاسفنجية عن داء منير فيجب الانتباه الى مايلي :

داء منير غالبا ما يترافق بنقص سمع حسي عصبي اثناء النوبة وخاصة على التواترات المنخفضة ثم يتراجع بينما هذا لا يحصل في تصلب الركابة ولا يلاحظ نقص سمع حسي على التواترات المنخفضة فقط

الدوار والغثيان والاقياء شديد في داء منير ولفترة زمنية قليلة بينما في تصلب الركابة فالاعراض اقل ولكنها مستمرة اكثر

وفي النهاية فان تختطيط القوقعة الكهربي electrocochleography يمكن ان يساعد في التشخيص التفريقي بين الاصابة بداء منير وتصلب الركابة .

التشخيص التفريقي :
غالبا تشخيص تصلب الركابة لا يبدي صعوبة فوجود نقص سمع توصيلي متزايد تدريجيا مع غياب منعكس الركابة ومخطط معاوقة اما طبيعي او ناقص السعة مع غشاء طبل سليم يدل على تصلب الركابة كما ان وجود ثلمة كارهارت وعلامة شوارتز تساعد في التشخيص . ويجب اجراء التشخيص التفريقي مع الامراض الاذنية التي تترافق بنقص سمع توصيلي دون وجود انثقاب في غشاء الطبل مثل :

انخلاع العظيمات السمعية حيث ان هذه الاصابة تترافق بنقص سمع توصيلي كما في تصلب الركابة لكن عند اخذ قصة مرضية جيدة غالبا ما يترافق اخلاع العظيمات مع قصة رض على الاذن ويكون فجائي عادة وليس تدريجي كما في تصلب الركابة وان اختبار المعاوقة السمعية يبدي زيادة في السعة عكس تصلب الركابة الذي يبدي نقص في السعة

التهاب الاذن الوسطى المصلي والذي عادة يبدي سوية سائلة خلف غشاء الطبل وكما ان مخطط المعاوقة يكون مسطح ومنعكس الركابة غائب وغالبا ما يترافق مع افة في البلعوم الانفي ادت الى خلل في وظيفة نفير اوستاش اما في تصلب الركابة فوظيفة النفير طبيعية والمعاوقة طبيعية

الاذن الزرقاء وهو احد انواع التهاب الاذن الوسطى وتميزه سهل حيث ان غشاء الطبل يظهر بلون ازرق كامل اما في تصلب الركابة فغشاء الطبل ذو لون طبيعي

التهاب الاذن الوسطى الالتصاقي غالبا ما يترافق هذا المرض مع وجود تندبات في غشاء الطبل مع قصة التهاب سابق للاذن الوسطى

تصلب صندوق الطبل غالبا ما يظهر هذا المرض بقع تصلبية كلسية بيضاء شبيهة بالطبشور على غشاء الطبل ولكن في بعض هذه الحالات يصعب التفريق ويتم التشخيص النهائي عند فتح جوف الطبل وتحري العظيمات

تثيت العظيمات السمعية وعالبا ما يلاحظ تثبت المطرقة بسبب تنبت عظمي بين راس المطرقة وسقف الطبل ويشابه تصلب الركابة ويتم التشخيص النهائي عند فتح الاذن ولقد لوحظ وجود تثبت المطرقة المترافق مع تصلب الركابة عند 1,6% من المرضى

تاكل النتوء الطويل للسندان غالبا عند هؤلاء المرضى قصة التهاب متكرر لللاذن الوسطى الذي ادى الى تنخر النتوء الطويل للسندان ذو التروية الاقل بين العظيمات السمعي

تثبت المفصل السنداني الركابي او المطرقي السنداني نتيجة الاصابة الرثوية ، غالبا ما تترافق هذه الاصابة باصابة مفاصل اخرى في الجسم وتظاهرات عامة اخرى مثل ارتفاع سرعة التثفل والعامل الرثواني وغيره

بعض التناذرات التي قد تترافق بتثبت الركابة :

تناذر فورتي : قامة قصيرة - نقص سمع اوصمم + تثبت ركابة - اصابة صمام قلب - وجه عليه نقط (نمش ربيعي) - التصاق فقرات وعظام الأصابع .

قسط المفاصل السلامية القاهر smphalangia ونقص السمع التوصيلي: نقص سمع توصيلي نتيجة تثبت قاعدة الركابة مع إصابة مفاصل السلاميات والتحام عظام اليد

تناذر نينس Nanse : وراثي يصيب الذكور فقط اصابة اذن وسطى وباطنة مع تصلب ركابة واصابة دهليزية وصمم وبكم

تناذر روبينسون Robinson Faraeg : تعظم وإلتصاقات المفاصل ـ قصور الصمام التاجي + نقص سمع توصيلي: التصاق المفاصل للفقارات الرقبية وعظام اليد ـ قصور الصمام التاجي ـ نقص سمع توصيلي يسبب تثبت الركابة غالباً.

تناذر لوبستين : كسور العظام الوراثي السليم – كسور وشعور العظام بعد الولادة - نمو العظام
في الطول طبيعي في العرض نقص - طول القامة عادة قصيرة - صلبة زرقاء - تصلب ركابة - ارتفاع الفوسفاتاز القلوية في الدم - المفاصل مشدودة مع ميل للانخلاع . الاشعة العظام الطولانية تبدي نقص في العظم السميك - الغضاريف طبيعية ، بعد عمر 20 سنة

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:25 PM
تصنيع غشاء الطبل باستعمال الصلبة


بحث علمي قد تم نشره في اسبوع العلم التاسع والثلاثون في جامعة دمشق



مقدمة:
قبل البدء بالبحث الذي اجري في كلية الطب بجامعة دمشق بمشفى المواساة ولفترة اربعة سنوات متتالية ساستعرض موجزا ملخصا عن ما جرى في العالم بهذا الشأن ولفترة لا تقل عن ثلاثين عاما وسنستعرض النسج التي استعملت لتكوين سطوح وطعوم في عمليات تصنيع غشاء الطبل والاذن الوسطى

النسيج من منشأ ظهاري ectoderm :

استعمل الطعم البشروي بطريقة تيرش Tersh وهو ذو ثخانة 0,1–0,05 ملم والذي يستأصل على مستوى stratum germinativum

الطعم الجلدي ناقص الثخانة والذي يساوي ثلثي سماكة الجلد

الطعم بطريقة ريني Ren حيث يتم بعد استئصال الطبقة السطحية بطريقة تيرش أي تستأصل الادمة

الطعم كامل الثخانة

ولقد بين الباحثون ان عيوب هذه الطعوم يمكن تلخيصها فيما يلي :

تشكل ورم كولسترولي ثانوي

انكماش الطعم وصغر حجمه

وجود الجريبات الشعرية في الطعم يؤدي الى توسفات وثقوب مجهرية ودخول البشرة للجوف

زيادة التوسفات والمفرزات من الطعم الجلدي بسبب سوء تغذيته وزيادة سماكته نتيجة لسوء التغذية

يتطلب هذا النوع من الطعوم توعية جيدة وملامسة جيدة side to side

استعمال بشرة الاجنة :
استعمل هذه الطريقة روجير وكونفيرس حيث استعملوا بشرة اجنة عمرهم اربعة اشهر

استعمال الملتحمة :
استعمل زولنير Zollner الملتحمة الا انه تخلى عن هذه الطريقة بسبب ان الملتحمة تحوي الياف مرنة فهي تنكمش وتلتف حول نفسها كما انها صغيرة لا تصلح في الانثقابات الكبيرة

استعمال البيرتوان :
استعمل بيرتش Birch وترومبيت البيرتوان ولكن ثبت ان البيرتوان يملك عدة نقاط ضعف اهمها صعوبة الحصول على الطعم وبما ان الظهارة المتوسطة mesothelium التي تشكل الوجه السطحي تتالف من خلايا ليفية fibrocytis وخلايا منسجة histiocytis والذي كما هو معروف أي تاثير عليها يؤدي الى تشكل ندبات والتصاقات كبيرة

استعمال النسيج الشحمي :
استعمل الشحم في عمليات الترقيع لللانثقابات الصغيرة من قبل غود هيل Goodhill و رينغينبرغ Ringenberg كما استعمل من كونكشتد لتسكير الانثقابات الحاصلة عند رفع الشريحة في عمليات تصنيع الركابة

استعمال سمحاق الغضروف :
استعمل من قبل كثير من الجراحين مثل غودهيل وغالبا ما يستعمل سمحاق غضروف الوتدة او الصيوان وقد لاقى هذا النوع من الطعوم نتائج جيدة من قبل الباحثين

استعمال السمحاق العظمي :
استعمل من فبل بورتمان ورايت Wright وقد لوحظت مقاومته الشديدة الا انه لوحظ سماكة في هذا الطعم وقابليته للتعظم مما يعيق في بعض الحالات اهتزاز غشاء الطبل ويفضل بورتمان استئصال السمحاق من تحت ارتكاز العضلة الصدغية وليس من الناتىء الخشائي حيث انه في منطقة العضلة املس ورقيق

استعمال الام الجافية :
استعملت من قبل برابراجينسكي وكان يتم وضع السطح الداخلي باتجاه الخرشوم

استعمال التامور البيريكارد :
استعمل من قبل ترومبيت Trombetto وقد لاحظ ان قابلية هذا الطعم للرفض قليلة

استعمال القرنية :
استعملت القرنية في عمليات الترقيع من قبل Formann 1960 وقد استعملت لانها لاتملك اوعية ولايمكن ان تتأثر مناعيا . اما Flottes و Riu و Alavoin 1963 استعملو قرنية البقر المجففة والمجمدة الا ان تجاربهم باءت بالفشل

استعمال غشاء السلى amnion :
استعمل من قبل فيرتليب الا انه لم يظهر نتائج استعماله

استعمال الطعوم المزدوجة :
البشرة مع مخاطية باطن الخد استعملت من قبل باتياكينا و Williams في حالات تصلب الطبل. Unterberger استعمل بشرة الجنين مع مخاطية جوف الفم ، Kley استعمل البشرة مع الصفاق ، استعمل ايضا الغضروف مع سمحاق الغضروف بشكل الفراشة او انبوب التهوية للترقيع عبر المجرى Trombetta استعمل الويد مع بشرة مجرى السمع الظاهر

استعمال الوريد :
استعملت هذه الطريقة من زمن فولشتين وشيا Shea و Tabb و كرامير Kramer و غويل فورد Guilford وقد استعمل في هذه الطريقة الوريد الصافن V Saphena magna وقد وضعت بطانة الوريد intima نحو جهة الخرشوم لانها تملك سطح املس يمنع من تشكل الالتصاقات مع الخرشوم كما انها تتغطى بالغشاء المخاطي بسرعة . من عيوب هذا الطعم انه قليل العرض قد لا يغطي الانثقابات الكبيرة

استعمال غشاء الطبل الغيري المحفوظ بالبارافين :
استعملت هذه الطريقة من قبل كلين و longmir و Smith وقد لاحظوا نسبة نجاح قدرها 85% اما بالنسبة لطريقة تحضير الطعم فكانت تتم كما يلي : بعد وفاة الشخص بفترة لا تزيد عن 18 ساعة يجرى شق خلف الصيوان ثم شق اعلى الحوية بنصف سم ثم تسلخ بشرة المجرى وترفع الحوية مع غشاء الطبل وتفصل المطرقة عن السندان ووتر العضلة الموترة ويقطع عصب حبل الطبل . يستأصل الغشاء مع قبضة المطرقة وجزء من بشرة مجرى السمع الظاهر ثم يتم وضع الطعم المأخوذ في محلول من الصادات لفترة 30 دقيقة ثم يوضع فوقه محلول البارافين العقيم المذوب بحرارة 40 درجة ثم يوضع في البراد ويمكن استعماله لفترة شهرين بعد حفظه وذلك بتذويب الشمع بسائل فيزيولوجي عقيم ذو حرارة 40 درجة ثم وضعه بمحلول من الصادات قبل استعماله

استعمال الصفاق العضلي :
اشيع طعم فقد استعمل من زمن بعيد من قبل الكثيرين امثال فوليشتين وبابيريلا وهاوس وهيرمان وغيرهم وكان الامثل لما يحتويه من الياف كولاجينية ومرنة واستقلاب جيد مما يؤدي الى نمو الظهارة في الطرفين أي البشرة من الوحشي والمخاطية من الانسي ومع هذا النمو فان الصفاق يضمر في الثخانة ويؤدي الى نقل الاهتزازات بشكل جيد الا انه في بعض الحالات يمكن ان يحصل تنكس هياليني hyalinosis مما يؤدي الى تشكل ندبات قاسية تعيق من الاهتزاز الجيد لغشاء الطبل وكما انه يحصل تقلص في حجم الطعم لما يحصل فيه من ارتشاح ليفي وكولاجيني وان نموه بطيء لكنه قوي واساسي ويؤدي الى نمو الظهارة في الطرفين.

وفي النهاية فسوف نلخص طريقة تشكل غشاء الطبل الجديد الذي يمكن ايجازه في النقاط الهامة التالية :

المرحلة الاولى :
وتسمى مرحلة الدوران المصوري البلازمي وتحصل خلال يومين بعد وضع الطعم حيث يتم استقلاب المواد عبر التشرب النسيجي للسوائل من المنطقة التي يتوضع الطعم بها

المرحلة الثانية :
وتسمى مرحلة اعادة التوعية حيث انه خلال 24 ساعة يمكن رؤية الدم في الاوعية القديمة ولكن في اليوم الخامس تحصل التوعية الجديدة الحقيقة

المرحلة الثالثة :
وهي مرحلة البناء حيث يتشكل بين الطعم والمنطقة الموضوع فيها طبقة قيبرينية تتحول فيما بعد الى نسيج حبيبي ثم يتكون طبقة ندبية رقيقة ناعمة ينمو علها الظهارة والمخاطية . اما الالتأم الكامل فيتم خلال 4 – 6 اسابيع .

وبعد دراسة هذه البحوث التي نرى من خلالها انه لا يوجد طريقة واحدة لاستعمال الطعوم سواء الغيرية او الذاتية ونظرا لان الصلبة تحصل على التغذية بطريقة التشرب والتوعية ونظرا لانها مقاومة ولها المقدرة على التعايش فقد قرر استعمالها في عمليات ترقيع غشاء الطبل . فالصلبة تتألف من نسيج ضام يملك الياف كولاجينية fibrilla collagenica وعدد قليل من الالياف المرنة ، اما سماكة الصلبة فتتراوح من 0,3 ملم الى 1,6 ملم وهو متراوح في مناطق مختلفة واسمك ما يكون في القطب الخلفي ويرق كلما اتجهنا نحو خط استواء العين اما بالنسبة لللاوعية فالصلبة تملك اوعية قليلة جدا والسطح الداخلي لا يملك اوعية . وان الصلبة لا تنكمش ولا يصغر حجمها عند استعمالها كطعم وارتكاسها المناعي قليل واستقلابها بطيء. كل هذه العوامل جعلتنا نستعملها في عمليات الترقيع. استعملت الصلبة المحفوظة بمحلول 0,5 % من الفورمول والمحفوظة بعدها بعبوات خاصة وبتعقيم محكم واختبارات لنفي نقص الناعة المكتسب . استعملت هذه الطريقة عند 35 مريضا تراوحت اعمارهم من 9-50 سنة من بينهم 15 نساء و 20 ذكور و 10 منهم كان لديهم انثقاب ثنائي الجانب وتمت مراقبة اغلبهم في فترة تراوحت الثلاث سنوات.

طريقة العمل الجراحي المستخدمة :
ان اغلب المرضى اجري لهم العمل الجراحي عبر مجرى السمع الظاهر وعددهم ( 25 ) مريضا بالطريقة التالية :

بعد حقن الليداكايين والادرينالين في الوصل العظمي الغضروفي لمجرى السمع الظاهر تم تنظير حواف الانثقاب ثم تم اجراء شق بطريقة روزين اعلى الحوية بمسافة 0,5-1 سم ورفعت الشريحة وتم وضع قطع من الجيلفوم ثم وضع الطعم بالطريقة التحتية وردت الشريحة بعدها ثم وضع قطعة جيلفوم فوق الطعم.

اما بالنسبة للمرضى الذين اجري لهم عمل جراحي بشق خلف الصيوان والذي كان عددهم ( 10 ) فقد اجري العمل الجراحي بالشكل التالي :

بعد حقن الادرينالين الممدد تم اجراء شق خلف الصيوان مباسرة حتى العظم ثم رفع سمحاق العظم وسلخ مجرى السمع الظاهر ورفعت البشرة لغشاء الطبل ثم نظرت حواف الانثقاب ووضع الطعم. اما بالطريقة الفوقية او التحتية عند ( 4 ) مرضى كان لديهم انثقاب صغير لا يتراوح قطره عن 3 ملم فقد اجريت لهم الطريقة التالية :

بعد حقن الليداكايين مع الادرينالين في الوصل العظمي الغضروفي تم تنظير حواف الانثقاب ثم ادخل الطعم عبر حواف الانثقاب بعد وضع قطعة من الجيلفوم في جوف الطبل عند مريض واحد اجري له استئصال ورم كولستريني من العلية بعد اجراء حج علية تم وضع الطعم مباشرة دون وضع قطعة غضروفية لتصنيع الجدار الوحشي للعلية ولم يلاحظ انسحاب بعد العمل الجراحي بنصف سنة

الفحوص السمعية :
جميع المرضى الذين خضعو للعلاج كان لديهم فجوة هوائية عظمية من 15-25 ديسيبيل قبل العلاج الا مريض واحد فكان لديه فجوة مقدارها 45 ديسيبيل وكان لديه ورم كولستريني في العلية وقد لوحظ تحسن من الناحية السمعية بعد العمل الجراحي عند المرضى الذين اعيد لهم تخطيط السمع وكان عددهم 15 مريض فقد لوحظ تسكير الفجوة العظمية الهوائية بشكل تام عند 10 مرضى وعند 5 لوحظ فجوة عظمية هوائية مقدارها 10-15 ديسيبيل وقد اعيد تخطيط السمع بعد العمل الجراحي بـ 20 يوم.

العلاج بعد العمل الجراحي :
اعطو المرضى صادات واسعة الطيف مثل الامبيسيلين والسيفالوسبورينات مع مضادات احتقان لفترة 6 ايام بعد العمل الجراحي . عند 5 مرضى وضع الديكساميتازون مع الجيلفوم تحت الطعم وعند الباقي لم يوضع مع الجيلفوم اية ادوية وكانت النتائج متساوية ولم يحصل رفض في أي من الطريقتين . دكة المجرى او الجيلفوم الموجود ضمن المجرى كان يستأصل في اليوم العاشر بعد العمل الجراحي عند اجراء شق خلف الصيوان كان يتم فك القطب في اليوم السابع بعد العمل الجراحي.

النائج والتوصيات :
لم يلاحظ أي رفض للطعم عند جميع المرضى الذي اجري لهم العمل الجراحي . نتائج الفحص السمعي بعد العمل الجراحي جميعها جيدة الا عند مريض واحد ترافق الانثقاب لديه مع تثبت في العظيمات السمعية . عند مريض خلال سنتين لوحظ وجود انثقاب نتيجة لانتان والتهاب اذن وسطى حاد . لدى مراقبة 15 مريض من هاؤلاء المرضى خلال 3 سنوات لوحظ تندب شديد والتصاقات عند مريض واحد .

التوصيات :

يمكن استعمال الصلبة المحفوظة لتصنيع غشاء الطبل

يفضل استعمال هذه الطريقة عند وجود انثقاب يمكن ترميمه عبر المجرى كي نوفر على المريض شق جراحي اضافي

استعمال الصلبة سهل جدا ذلك لقساوتها النسبية التي تساعد في وضع الطعم وعدم صغر حجمها او انكماشها

استعمال هذه الطريقة نظرا لسهولتها وسرعتها يوفر على المريض الاقامة الطويلة حيث يمكن اجراء هذه الطريقة بالتخدير الموضعي وتخريج المريض مباشرة وهو لا يحتاج لفك قطب او ضماد او غيره وبالتالي تخف التكلفة على الدولة والمشفى والمريض والجراح .

ملاحظة:
الى يومنا هذا المرضى اصبحو مراقبين لفترة اربعة سنوات ولم يحصل أي رفض او انثقاب انما لوحظ ان غشاء الطبل ذو لون كامد نسبيا.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:27 PM
انسداد الأنف Blocked nose


د. محمد بشار البزرة


الأنف المسدود هو ظاهرة يشكو منها الكثير من الناس، وهي بالفعل مزعجة جدا، إذ أن الأنف هو طريق الهواء والأكسجين للجسم وانسداده قد يسبب شكاوي ومضاعفات كثيرة.

مشاكل ومضاعفات انسداد الأنف
إن الأنف هو طريق الهواء والأكسجين للجسم، والأنف هو جهاز تكييف كامل فهو يرطب الهواء الداخل إلى الرئتين ويسخنه إذا كان باردا. وكذلك ينقي الهواء (أي يمنع ذرات الرمل والتراب من الدخول للحلق ويلتقط الميكروبات) والاتسداد يبطل عمل الأنف. لذا من أهم مضاعفات انسداد الأنف:
الصداع المزمن
وخاصة بمنطقة الجبهة وحول العين
التهاب البلعوم المزمن
انسداد الأنف يسبب التنفس عن طريق الفم وخاصة بالليل مما ينجم عنه دخول الهواء إلى الفم بدون تصفية وترطيب بواسطة الأنف مما يسبب التهابات مزمنة في الحلق والحنجرة والصدر ورائحة غير مستحبة من الفم.
الشخير المزمن
أيضا بسبب انسداد الأنف والتفس عن طريق الفم
التهابات الأذن الوسطى المتكررة
يحدث بسبب اعوجاج الحاجز الأنفي أو وجود اللحميات في الأنف وبالتالي التهاب الأذن الوسطى الذي يسبب انسداد في قناة الأذن الواصلة من الأنف إلى الأذن
التعب والنعاس وقلة التركيز
انسداد الأنف يسبب قلة الأكسجين بشكل مستمر وها ينتج عنه عمل إضافي للقلب لضخ كمية أكبر من الأكسجين للجسم مما يسبب التعب والإرهاق المستمر. كذلك نقص الأكسجين يسبب النعاس وقلة التركيز
ضعف أو فقدان حاسة الشم
تشوه في ترتيب الأسنان وهيئة الفك
بسبب فتخ الفم المستمر للتنفس عن طريق الفم وخاصة عند الأطفال
التهابات صدرية متكررة وبحة بالصوت
بسبب استنشاق الهواء من الفم مباشرة إلى الصدر بدون تنقية وترطيب
أسباب إنسداد الأنف
من أهم الأسباب:
اعوجاج الحاجز الأنفي
يتشكل الأنف من تجويف أيمن وأيسر، ويقع الحاجز الأنفي في المنتصف بين التجويفين ويفصل بينهما. واعوجاج الحاجز الأنفي أي يكون الحاجز الفاصل بين التجويفي الأنف مائلا نحو الأيمن أو الأيسر، وهذا يسبب انسداد مزمن في الطرف المائل نحوه، ونتيجة لذلك يحصل في الطرف الآخر ضخامة في القرنيات الأنفية فيحدث انسداد في الطرفين معا.

اعوجاج الحاجز الأنفي يسبب صداع مزمن وانسداد مزمن في الأنف وقد يسبب التهاب مزمن في الجيوب الأنفية وأحيانا التهابات متكررة في الأذن الوسطى والحلق. ويتم تعديل الحاجز الأنفي بعملية من داخل الأنف ويمكن أن تجرى تحت التخدير الموضعي أو التخدير العام.


ضخامة القرنيات أو الزوائد الأنفية
القرنيات الأنفية موجودة داخل الأنف في الطرفين. وعندما تكون متضخمة تكون متضخمة تكون بحجم حبة البلح الكبيرة وتسبب انسداد مزمن في الطرفين الأيمن والأيسر وقد تسبب صداع مزمن. والعلاج يكون باستئصالها ويفضل عن طريق المنظار حيث يتم استئصالها بشكل فني وخاصة القسم المتوسط والخلفي. وهذا يمنع عودتها مرة أخرى

وتتم العملية تحت تخدير عام أو موضعي، وفي معظم الأحيان يتم أيضا معها تعديل الحاجز الأنفي واستئصال الزوائد الأنفية لأن هاتين الحالتين غالبا ما يكونا مترافقتين معا. ومدة العملية حوالي 45 دقيقة ويحتاج المريض يوم أو يومين في المستشفى.


اللحميات الأنفية
أي انسداد في الأنف يطلق عليه الناس خطأ لحمية. ولحمية الأنف هي زوائد بيضاوية أو كروية في لون وشكل حبات العنب الأبيض، وتكون مادة معلقة كالقناديل داخل الأنف. وهي تسبب انسداد الأنف وصداع وضعف أو فقدان حاسة الشم، والإفرازات المستمرة من الأنف وإلى الخلف إلى الحلق والتهابات صدرية متكررة. ومن أهم أسبابها الحساسية المزمنة أو الالتهابات المزمنة. وهذه الحالة تختلف عن الزوائد الأنفية وكذلك تختلف عن لحمية الأطفال التي هي كتلة غدية مفردة تكون في خلف الأنف فوق اللوزتين


أورام وكتل وسادة الأنف من الداخل
وهي نادرة وتكون عادة مترافقة مع نزيف متقطع
حذار من نقط الأنف



إن كثرة استعمال نقط الأنف ضار جدا، لأن جوهر تركيبها مادة مقبضة للأوعية الدموية مما يحدث كرد فعل إنسداد الأنف مرة ثانية على درجة أكبر مما كانت فضلا عل أن كثرة استعمال النقط قد تتحول إلى عادة (كيف) مثل كيف القهوة والشاي بحيث يصطحبها في جيبه أينما ذهب. وهذه النقط يجب أن لا تستعمل إلا في حالة الزكام الحاد ولمدة لا تتجاوز 5 أيام. وأهم مضاعفات استعمال هذه النقط:
صداع جبهي شديد
انسداد الأنف التام
ضعف حاسة الشم
حدوث ضمور بالأنف مع رائحة كريهة
ضعف مقاومة الأنف وزكام والتهابات متكررة

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:39 PM
حساسية الأنف ما هي وما هي طرق علاجها



ما هي حساسية الأنف ؟


حساسية الأنف من أكثر الأمراض شيوعا ويشكو منها 50% من المترددين على عيادات الأنف والأذن والحنجرة . أعداد المصابين بها في تزايد مستمر ، وقد أجريت العديد من الأبحاث العلمية التي أجابت على الكثير من الأسئلة المتعلقة بالحساسية ، ولكنها لم تجب على كل الأسئلة حولها . وقبل التحدث عن الحساسية نلقي الضوء على الأنف ووظيفته .

فهو يتكون من مجريين للهواء يتوسطهما حاجز ، و يمر الهواء منه إلى الحلق والحنجرة ومن ثم إلى القصبة الهوائية فالرئتين . ويحتوي جداره الجانبي على عدة بروزات تدعى بقرنيات الأنف ، ويكسو الأنف والجيوب الأنفية غشاء مخاطي رطب ذو أهمية قصوى للحفاظ على الحالة الصحية ومن ثم الحفاظ على الإنسان ، ويتحكم الأنف في درجة حرارة ورطوبة الهواء الداخل إلى الجسم . كما يقوم هذا الغشاء بحماية الجسم من الجسيمات الغريبة التي تدخل الأنف وذلك بالتقاطها وتنظيف الأنف منها . وأغلب الناس يعانون من نوبة أو نوبتين بما يدعى الزكام ، وتستمر النوبة لأيام معدودة وتختفي بعدها ، وسبب الزكام فيروسات الزكام أو الأنفلونزا ولكن حساسية الأنف لها مسببات مختلفة تماما .

يحتوي الهواء على أجسام دقيقة عديدة تتطاير في الهواء ، ويدخل بعضها المجاري الهوائية ، وتشمل هذه الأجسام البكتيريا ، والفيروسات ، وذرات الغبار ، وطلع النبات ، وعناصر حيوانية مختلفة . ولدى جهاز المناعة البشرى القدرة على حماية الإنسان من كل ما يصيبه من عوامل خارجية. ومتى ما دخلت هذه الأجسام الغريبة الأنف فإن الجسم يتفاعل معها ويحيدها وكثير من الأجسام يتكون من بروتينات غير ضارة بالإنسان ولكن البعض من الناس يتفاعل مع هذه الأجسام الغريبة بحساسية مفرطة تؤدي إلى ظهور أعراض الحساسية علماً بأن نفس هذه الأجسام لا تؤدي إلى نفس النتيجة عند أناس آخرين وردة الفعل الشديدة هذه تسمى الحساسية وقد يكون لدى الفرد استعداد للإصابة بالحساسية وراثياً فليس من الغريب أن نجد عائلة بأكملها تعاني من أمراض الحساسية.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:40 PM
ما هي أسباب حساسية الأنف وما هي أعراضها؟


ما هي أسباب حساسية الأنف؟
لحدوث الحساسية يجب توفر عاملان:

أولهما وجود شخص ذو قابلية جسمانية للإصابة بالحساسية

وثانيهما وجود العناصر المسببة للحساسية في المحيط الخارجي لذلك الشخص

ويوصف مثل هؤلاء الأشخاص بأن لديهم فرط حساسي وراثي وعند تعرض الواحد منهم لعنصر مسبب للحساسية مثل طلع الزهور مثلاً فإن جهاز المناعة لديه يقوم بإفراز أجسام مضادة تتلاحم مع العناصر المسببة للحساسية وتلتصق بخلايا الأنف ويؤدي ذلك إلى إفرازات من أهمها مادة الهستامين histamine وهذه الإفرازات هي المسؤولة عن ظهور أعراض حساسية الأنف.

ما هي أعراض الحساسية؟

العطاس لمرات عديدة

نزول إفرازات مائية وفيرة من الأنف

انسداد الأنف والتنفس عن طريق الفم

أكلان أو حكة بالأنف أو الحلق أو الأذنين وقد يصاحب هذه الأعراض حكة بالعينين مع احمرارهما ونزول الدموع

فقدان حاسة الشم

التهاب الحلق نتيجة للتنفس عن طريق الفم

علماً بأنه ليس من الضروري أن تحدث كل تلك الأعراض مجتمعة عند كل مريض مصاب بالحساسية.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:41 PM
ما هي مسببات حساسية الأنف وما هي أنواعها؟


ما هي مسببات حساسية الأنف؟
هناك عناصر كثيرة مسببة للحساسية منها:

طلع النبات

ذرات الغبار

وبر الحيوانات

ريش الطيور

الفطريات

الصراصير

بعض المأكولات مثل السمك والبيض والحليب

وتعتبر عثة ذرة الغبار من أكثر العناصر المسببة للحساسية في العالم بما في ذلك المملكة العربية السعودية ، وخاصة في المناطق الساحلية منها ، لان عثة ذرة الغبار يحلو لها العيش في جو دافئ ذو رطوبة عالية.

ما هي أنواع حساسية الأنف؟
هناك نوعين من حساسية الآنف:

حساسية موسمية

وحساسية مستمرة

ولا يوجد اختلاف في أعراضهما ولكن الاختلاف في المسببات ، فالحساسية الموسمية تأتي في الربيع وبداية الصيف مع طلع النبات ، أما الحساسية المستمرة فتأتى طوال العام ومسبباتها عثة ذرة الغبار والفطريات والصراصير.

وهناك نوع آخر من التهاب الأنف يشبه الحساسية ويدعى التهاب الأنف غير الحساس ، والفرق بينهما هو عدم وجود أي مسبب له يمكن التعرف عليه ، وهو يظهر عند التعرض لتقلبات الجو أو أكل مواد حراقة كالشطة أو عند شم بعض الروائح.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:42 PM
كيف تعالج حساسية الأنف؟


للأسف لا يوجد حتى الآن دواء فعال يقضى على الحساسية تماما إلا الابتعاد عن مسبباتها ، وكل ما يوجد من أدوية تتحكم في الأعراض ولكن لا تقضي على المرض ، ولكن معظم المصابين بالحساسية هذه يمكنهم التمتع بحياة عادية خالية من منغصات المرض ، وهي ليست مرضا خطيرا ولا تنتقل بالعدوى إلا أنها قد تكون وراثيه.

ويرتكز علاج الحساسية الأنفية على شيئين:

الابتعاد عن العناصر المسببة له

والعلاج الدوائي.

الابتعاد عن العناصر المسببة للحساسية ، ويعنى هذا التحكم في المحيط الخارجي الذي يعيش فيه المريض وذلك بالقيام بالآتي:

بالنسبة لطلع النبات والذي يكثر عادة في موسم الربيع وبداية الصيف ، وينصح في مثل هذه الأوقات بقفل النوافذ بإحكام في المنزل والسيارة ، والابتعاد عن الحدائق والبساتين واستعمال بخاخ الأنف المسمى بالصوديوم كروموجلايكيت ، وذلك لمدة ستة أسابيع قبل بداية موسم الربيع.

بالنسبة للحيوانات يبتعد المصاب عن الحيوانات التي تسبب له الحساسية مثل القطط ، والخيل والطيور.

بالنسبة لعثة ذرة الغبار: وهي أجسام ميكروسكوبية دقيقة حية تتغذى على خلايا الجلد التي يلفظها الجسم ، وعندما تجف فضلات هذه العثة وتتطاير فى الهواء يستنشقها المصاب فتظهر أعراض الحساسية عليـه. وتعيش هذه العـثة على أغطيـة الوسائد والسرر والبسط والستائر والأثاث المنجد. وللأسف لا يمكن القضاء عليها ولكن يمكن التقليل من وجودها باتباع الأتي:

تغطية الوسائد بأنسجة لا تحـتفظ بالغبار

عدم استعمال الوسائد المحشوة بالريش أو استعمال البطانيات المصنوعة من الصوف.

يجب غسل أغطية الوسائد والسرر مرة على الأقل أسبوعيا

تنظيف الأرضية والسجـاد بصفة منتظمة وبالمكنسة الكهربية ، على ألا يقوم بذلك المصاب نفسه

تنظيف قطع الأثاث بقماشة مبتلة

التقليل قدر الإمكان من الأثاث الموجود في غرفة نوم المصاب والاستعاضة بالستائر المعدنية بدلا عن الستائر العادية

الاحتفاظ بالملابس في دولاب مقفل

عدم السماح بدخول الحيوانات لغرفة المصاب

تخفيض درجة رطوبة المنزل إلى اقل من 20% ودرجة الحرارة إلى أدنى حد محتمل.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:43 PM
كيف تعالج بالأدوية؟

استنشاق ماء ملح دافئ (ربع ملعقة صغيرة من ملح الطعام مذابة فى كوب ماء دافئ) الامرالذى يساعد على طرد الإفرازات من الآنف.

مضادات الهستامين: يمكن استعمال مضادات الهستامين بصفة مستمرة أو متقطعة حسب تعليمات الطبيب ، وهي تأتى في شكل أقراص أو بخاخ للأنف.

بخاخ الكورتيزون الأنفي: ويستعمل مرة أو مرتين في اليوم حسب تعليمات الطبيب.

المداواة المناعية: أو التداوي بالأمصال ، وهى حقنة تعطى على فترة طويلة. ويتم أخذ هذه الحقنة بعد إجراء فحص جلدي للحساسية وآخر للدم.

معظم حالات حساسية الأنف يمكن التحكم فيها والاستمتاع بحياة عادية ، وذلك باستعمال مضادات الهستامين وبخاخ الأنف الكورتيزوني فقط. وكانت مضادات الهستامين تسبب في السابق النعاس والنوم ولكن الآن هناك مستحضرات خالية من هذه الآثار الجانبية. ويتخوف الكثيرون من استعمال بخاخ الأنف الكورتيزوني ، والحقيقة أن هذا المستحضر أساسي وهام في علاج هذه الحالات ، وقد أثبتت الأبحاث ضآلة المضاعفات والآثار الجانبية ، طالما تقيد المريض بالجرعة التي وصفها الطبيب، ولكن تكون مضاعفات الكورتيزون أكثر شيوعا وخطورة عندما يؤخذ على هيئة حقن طويلة المدى أو أقراص لمدة طويلة ، والكورتيزون عقار ذو فائدة قصوى ، ولكن يجب التعامل معه بكل حذر من قبل الطبيب والمريض على السواء، وكثير من أطباء الأنف والأذن والحنجرة لا يحبذون أخذ حقن الكورتيزون طويلة المدى لخطورتها، وهناك بعض الأطباء يقومون بحقن الكورتيزون في الأنف مباشرة، وتحمل هذه الطريقة نفس مضاعفات الكورتيزون/ بالإضافة إلى أنها قد تسبب العمى في بعض الحالات النادرة.

ما هو التداوي بالأمصال؟
المداواة المناعية أو التداوي بالأمصال عبارة عن حقن من أمصال مصنعة من نفس العناصر المسببة للحساسية ، وتعطى لفترة زمنية طويلة ، علما بأن هذه الطريقة للعلاج لا تصلح لكل أنواع الحساسية ، كما أنها يجب ألا تستعمل إلا إذا ثبت فشل الطرق العلاجية الأخرى.

ما هو دور الجراحة؟
وهناك سؤال يخطر على بال معظم مرضى الحساسية الأنفية ، وهو يتعلق بمدى فاعلية التدخل الجراحي ، والحقيقة أن الجراحة لا دور لها على الإطلاق في علاج حساسية الأنف. ولكن لها دور كبير في علاج مضاعفات الحساسية ، كتضخم القرنيات الأنفية.

ماذا عن المستقبل؟
تجرى الأبحاث والتجارب على قدم وساق في كل أنحاء العالم من أجل فك طلاسم مرض الحساسية والتوصل لعلاج شافي لها بإذن الله ، والأمل كبير في الله بإيجاد علاج باتر وفعال. فمثلا تدور في أوروبا حاليا أبحاث هدفها التعرف على مرضى الحساسية منذ صغرهم وقبل أن تبدأ أعراض الحساسية بالظهور لديهم على أمل إيقافها عند ذلك الحد. كذلك ظهرت أمصال يمكن استعمالها عن طريق الأنف مباشرة أو عن طريق الفم. وهندسة الجينات الوراثية أيضا في تقدم مستمر. كما تدور أبحاث عديدة تستهدف إفرازات الحساسية الكيميائية الأخرى.


والأمل في الله كبير بأن نجد علاجا باترا وفعال للحساسية الأئفية في المستقبل القريب إن شاء الله.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:45 PM
اللحمية في الأنف Adenoids



د. محمد بشار البزرة



المتاعب كثيرة ولكن المتهم واحد اللحمية! ، فكل من يعذبه الزكام المستمر يقول ان السبب هو وجود اللحمية ، وكل من انسد انفه يتهم وجود هذه اللحمية التي تشعره بالاختناق كل الوقت أو بعضه ، وتتعدد صور الشكوى ، ولكن دائما تشير أصابع الاتهام إلى اللحمية.

في السطور التالية تفسير لكل ذلك:
من المألوف أن تسمع أحد هذه الأعراض أو حتى بعضها معا ، ومع الإحساس بالضيق يقول المريض: الزكام مستمر ، صيفا وشتاء ، انه زكام مزمن! أنفي مسدود لفترة من ناحية أو ناحيتين. الإفرازات كثيرة ومستمرة ، البلغم يصل إلى الزور ، صوتي أثناء النوم يزعج الآخرين هذا الشخير لا ينقطع ، أشعر بالصداع والسبب أنفي ، حاسة الشم عندي أصبحت ضعيفة. أحيانا أنزف من أنفي ولكن بكميات قليلة ، وقد تزيد حدة هذه الأعراض وتمتد الشكوى إلى الجيوب الأنفية ، والأذنين ، والحنجرة ، بل والصدر أيضا. وعند الكشف على المريض نجد أننا غالبا أمام إحدى هذه الحالات ، أنها حالات مختلفة في أشكالها ، ومتنوعة في علاجها.
لحمية سقف الحلق أو الغديات
إنها تقع خلف الأنف مباشرة ، ويكاد يكون وجودها مقصورا على الأطفال الصغار. فالطفل المصاب بها لا يستطيع التنفس من أنفه ، فهو دائما يتنفس من فمه ، ويصاحب ذلك خناقة في الصوت ، وشخير أثناء النوم مع صعوبة في الأكل والنوم والكلام ، ولو تركت هذه الغديات بلا علاج لزادت مضاعفاتها وأثرت على الجيوب الأنفية والأذن ، بل والصدر أيضا. وبجانب ذلك تؤدي هذه الحالة إلى حدوث تشوه في ترتيب الأسنان بل وهيئة الفك وقد تتعجب إذا عرفت أن علاج هذه الحالة هو إجراء جراحي بسيط جدا ، لا يستغرق دقائق ويشفى بعدها الطفل تماما.
لحمية الأنف
هنا يحدث المرض بين الكبار ونادرا ما نشاهده عند الأطفال ، ويخلط الناس كثيرا بين هذه الحالة والحالة الأولى التي سبق ذكرها. والواقع أن لحمية الأنف هي زوائد بيضاوية أو كروية في لون وحجم حبات العنب الأبيض ، هذه الزوائد تكون كالقناديل داخل الأنف ، ويكون عددها قليلا أو كثيرا في ناحية أو ناحيتين من التجويف الأنفي ، وترجع أسباب الحالة المرضية هنا إلى الحساسية المزمنة في الأنف أو الالتهابات المزمنة أو حالات أخرى في التجويف الأنفي ، ولأن جميع هذه الأسباب مزمنة فان هذه القناديل مرض مزمن وناكس.
والحساسية المزمنة بالأنف من المشاكل التي زاد انتشارها وكثرت متاعبها ، فعندما تصيب الحساسية الأنف تسبب تورما وانتفاخا في جميع الأنسجة الأنفية ، وهكذا يحدث الزكام مع الرشح المستمر ، وتبدأ المضاعفات إلى ما يجاورها من أعضاء. ولأن انتشار الحساسية بين الأطفال كبير ، فان الناس يخلطون بينها وبين الحالة الأولى (الغديات) ويتعجبون من عدم شفاء الحالة ، ويكون الموقف بعدها معقدا عندما يصاب الطفل الصغير بحالتين في وقت واحد ، حساسية بالأنف وغديات.

وأفضل علاج للحمية هو بالطرق الحديثة بالمناظير ، حيث يمكن المنظار الجراح من رؤية وتحديد موقع مكان اللحمية وسحبها بدقة بالغة وبإتقان ، ويمكن أحيانا استعمال الليزر مع المنظار ، ويمكن المنظار من عمل دقيق ومتقن وكذلك بنفس الوقت توسيع الجيوب الأنفية وتنظيف واستخراج اللحميات من داخل الجيوب. ومدة هذه العملية حوالي الساعة ويمكن إجراؤها تحت تخدير موضعي أو عام. ويحتاج المريض للمكوث بالمستشفى 48 ساعة لأخذ العلاجات.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:49 PM
التهاب الأذن الوسطى Otitis media



ما هو التهاب الأذن الوسطى؟


يعتبر التهاب الأذن الوسطى عند الأطفال من أكثر الأمراض الإخماجية انتشارا بعد الزكام (الرشح) بالذات في مرحلة أو عمر ما قبل المدرسة. ويجب علاج الالتهاب سريعا لكي لا تتطور الحالة وتتأثر مقدرة الطفل على السمع.

وهو عبارة عن إخماج بكتيري أو فيروسي يسبب التهاب في الأذن الوسطى ويحدث عادة بعد التهاب الحلق ، الزكام ، أو اضطرابات الجهاز التنفسي الأخرى.

تقع الأذن الوسطى بعد طبلة الأذن مباشرة وهي بحجم البزلا (البسيلة) ، وتتصل الأذن الوسطى بالجزء العلوي للحلق (البلعوم الأنفي) عن طريق قناة ضيقة تدعى قناة استاكيوس eustachian tube ، وهذه القناة تسمح بتصريف السوائل من الأذن الوسطى إلى الجزء العلوي للحلق (البلعوم الأنفي) وتساعد على توازن ضغط الهواء بداخل الأذن.



فراغ الأذن الوسطى عادة يكون مملوء بالهواء ولكن من الممكن أن تتراكم السوائل في الأذن الوسطى بسبب التهابات المجاري التنفسية العلوية مثل الزكام أو الإنفلونزا أو حتى بسبب الحساسية.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:50 PM
كيف يحدث التهاب الأذن الوسطى؟


تنقل البكتيريا الموجودة في منطقة الحلق والأنف للأذن من خلال قناة استاكيوس وبسبب اضطراب في ميكانيكية التصريف بواسطة قناة استاكيوس وبوجود الإفرازات تجد البكتيريا وسطا مناسبا للتكاثر وبالتالي تسبب الالتهاب. معظم حالات التهاب الأذن الوسطى تحدث بسبب 3 أنواع من البكتيريا هي:

ستربتوكوكس نيموني Streptococcus pneumoniae

هيموفيلس انفلونزى Haemophilus influenzae

موراكسيلا كاتاراليس Moraxella catarrhalis

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:51 PM
ما هي العوامل المعرضة للإصابة عند الأطفال؟


أي شخص معرض للإصابة بالتهاب الأذن الوسطى ، ولكن الأطفال معرضين أكثر. فقبل بلوغ السنة الثالثة من العمر يصاب 85% من الأطفال بالتهاب الأذن الوسطى. والسبب في ذلك أن قناة استاكيوس عند الأطفال تكون أقصر ، أضيق وأكثر إستقامة من تلك عند البالغين. وبالتالي تساهم في تراكم الإفرازات في منطقة الأذن الوسطى بسهولة.

التهاب الأذن الوسطى غير معدي ، ولكن التهابات المجاري التنفسية العلوية مثل الزكام والتي تسبق التهاب الأذن تكون معدية ومن الممكن أن تساهم تجمعات الأطفال مثل الحضانة على الإصابة بالزكام (الرشح) وبالتالي تعرضهم يكون أكثر.

الأطفال المصابين بأمراض الحساسية يكونوا أكثر عرضة للإصابة بالتهاب الأذن الوسطى

الأطفال المقيمين مع شخص مدخن يتعرضون للالتهاب أكثر

الرضاعة الصناعية تزيد من نسبة الإصابة مقارنة بالرضاعة الطبيعية

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:52 PM
ما هي مضاعفات التهاب الأذن؟


سرعة إعطاء العلاج المناسب تساهم في سرعة الشفاء. ولكن التأخر في العلاج أو إعطاء علاج غير مناسب قد يؤدي لتطور الحالة وتتأثر مقدرة الطفل على السمع أو لتطور الإخماج.

فالسوائل التي تتراكم في الأذن الوسطى أثناء الالتهاب تمنع انتقال الأصوات في الأذن. وبما أن تعلم التكلم عند الأطفال يتم عن طريق الاستماع للآخرين ، فإن ضعف السمع يؤدي إلى تأخر في المقدرة على المحادثة وتعلم اللغة. وهذا التأخر يتم التغلب عليه بمساعدة أخصائيي النطق.

في حالات نادرة ربما تؤدي التهابات الأذن الغير معالجة أو المتكررة إلى فقدان دائم للمقدرة على السمع (صمم). فتكرار حدوث الالتهاب ربما يؤدي لإصابة طبلة الأذن ، عظام الأذن أو العصب السمعي بضرر قد يسبب الصمم. ولكن هذا نادر الحدوث ويتم ملاحظة ذلك من قبل الطبيب المعالج.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:53 PM
كيف تتم الوقاية؟


كما ذكر سابقا ، قد يكون من الصعب منع حدوث التهاب الأذن بسبب طبيعة تكون قناة استاكيوس في هذه المرحلة من العمر ، ولكن هناك بعض الأمور التي تستطيعين القيام بها للتقليل أو لتفادي بعض المسببات.

حاولي تفادي إرضاع الطفل وهو مستلق على ظهره. فمن الممكن أن يصعد الحليب والسوائل المغذية الأخرى إلي الأذن من خلال قناة استاكيوس. وبوجود البكتيريا تصبح هذه السوائل وسطا مناسبا للتكاثر. إذا تفادي إرضاع الطفل وهو مستلق على ظهره تعتبر إحدى الطرق للتقليل من التعرض للالتهاب الأذن.

بإمكانك أيضا التقليل من إمكانية الإصابة بالتهاب الأذن الوسطى بعدم تعريض طفلك لدخان السجائر. اطلبي من المدخنين عدم التدخين في المنزل أو على الأقل ليس أثناء وجود الطفل.

محاولة التقليل من فرص الإصابة بالتهاب الأذن ضروري ، ولكن تذكري بأن ذلك ربما لن ينفع ، ولذلك معرفة أعراض التهاب الأذن الوسطى عند الأطفال مهم لملاحظة حدوث الالتهاب.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:54 PM
ما هي الأعراض والعلامات؟


أسهل علامات التهاب الأذن الوسطى ملاحظة هي ارتفاع درجة الحرارة (السخونة ، الحمى) وألم الأذن. ولكن ألم الأذن وارتفاع درجة الحرارة لا يحدثا دائما ، بالإضافة إلى أن الأطفال لا يستطيعون وصف ألم الأذن. ولذلك يجب ملاحظة العلامات الأخرى التي قد تترافق مع التهاب الأذن. القائمة التالية توضح أهم أعراض التهاب الأذن. في حال ملاحظة أي منها ، يجب مراجعة الطبيب للتأكد من وجود التهاب:

ارتفاع في درجة الحرارة (عادة عند الأطفال صغار السن)

يضغط على ، يشد أو يحك أذنه

خروج إفرازات بيضاء أو صفراء من الأذن

على غير عادته سريع الغضب أو الانفعال وغريب الأطوار

غافل أو غير منتبه أو يطلب رفع صوت التلفزيون أو الراديو

لا ينتبه عند مناداته باسمه أو لا يفهم الإرشادات البسيطة (الأطفال كبار السن)

يبكي أثناء الرضاعة (لأن عملية الرضاعة تسبب تغير في الضغط بداخل الأذن).

يرفض الأكل

يبكي بطريقة غير طبيعية أثناء الإصابة بالرشح

كسول (فاتر الهمة) أو قليل النوم

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:55 PM
ماذا يجب أن تخبري الطبيب؟


إخبار الطبيب بالمعلومات الخاصة بطفلك ضروري. القائمة التالية توضح بعض المعلومات التي من الممكن مناقشتها مع الطبيب:

اسردي جميع الأعراض التي تمت ملاحظتها

اخبري الطبيب عن تاريخ بدء الأعراض وأي منها يتميز بالشدة

لو لم تكن الإصابة الأولى ، اسردي التاريخ المرضي الخاص بالتهابات الأذن التي أصابت طفلك وأسماء المضادات الحيوية التي وصفت له

اذكري إن كان طفلك قد أصيب بالزكام أو الانفلونزا حديثا

اذكري إن كان طفلك يعاني من الاستفراغ أو مصاب بإسهال

اخبري الطبيب إن كان طفلك يتناول أدوية أخرى أو إن كان يعاني من حساسية معينة

يجب مناقشة أي مصاعب قد سبق وعانيت منها أثناء إعطاء طفلك الأدوية. مثلا إن كان الطفل يرفض تناول دواء معين أو صعوبة إعطاء جرعة الدواء في أوقات معينة

اذكري للطبيب إن كان هناك أي تغيير سيطرأ على نظام المعيشة أثناء فترة العلاج. فمثلا بعض الأدوية تحتاج لحفظ في الثلاجة وبذلك تجعل السفر في فترة العلاج صعب.

وأخيرا ، لا تترددي في الاستفسار من الطبيب عن أي شيء يخطر ببالك بخصوص المرض أو العلاج.

عند البدء في علاج التهاب الأذن وفي حال مشاهدة علامات حساسية بسبب أي دواء يتم تعاطيه يجب مراجعة الطبيب فورا. من هذه العلامات صعوبة في التنفس، طفح جلدي أو انتفاخ في الوجه، الفم ، الرقبة ، الأيدي أو الأرجل.

بالإضافة لذلك قومي بمراجعة الطبيب إن لم تبدأ أعراض التهاب الأذن بالاختفاء خلال يومين أو ثلاثة.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:56 PM
كيف يتم التشخيص؟


بالإضافة لأعراض التهاب الأذن سيقوم الطبيب باستخدام منظار الأذن otoscope لمشاهدة طبلة الأذن وهي عبارة عن غشاء شفاف يفصل الأذن الوسطى عن الأذن الخارجية.

ربما يقوم الطبيب باستخدام منظار خاص للأذن pneumatic otoscope لإرسال نفخات من الهواء باتجاه طبلة الأذن. طبلة الأذن السليمة تتحرك للداخل بسبب الهواء. ولكن في حالة التهاب الأذن الوسطى فالطبلة لا تتحرك بسبب الهواء الصادر



في حالة وجود إخماج سيظهر الالتهاب على طبلة الأذن وربما تكون منتفخة بسبب الضغط الناتج عن تراكم السوائل. سيلاحظ الطبيب أيضا لون طبلة الأذن بالإضافة إلى بعض العلامات الأخرى التي تدل على وجود التهاب.

وسيتم أيضا تقييم مسببات الالتهاب إن كانت بكتيرية أو فيروسية لأن ذلك ضروري لتحديد العلاج المناسب لكل حالة. والطبيب هو الشخص الوحيد القادر على تحديد العلاج المناسب لحالة طفلك وذلك بناء على مرئياته من خلال الفحص والتاريخ المرضي التي قمت بإخباره به.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 06:56 PM
ما هي طرق العلاج؟


يوجد عدة خيارات لعلاج التهاب الأذن. فعندما يكون التهاب الأذن بسيط وبدون ألم وتبين للطبيب أن السبب في الالتهاب فيروسي وكانت صحة الطفل العامة جيدة فربما ينصح الطبيب بعدم إعطاء أدوية والانتظار وملاحظة التطورات. في هذه الحالة يجب أن تقومي بملاحظة وضع الطفل وأي تطورات قد تطرأ وإخبار الطبيب إن ساءت الحالة.

بالإضافة لوصفة الدواء أو عوضا عنها ربما ينصحك الطبيب بعمل بعض الأشياء لمساعدة طفلك للشعور بالراحة. وهذا ربما يشمل كمادات دافئة على الأذن وإعطاء المسكنات. الحفاظ على الطفل في وضع عامودي قدر الإمكان بدلا عن الاستلقاء على ظهره يساعد على تخفيف آلام الأذن. بالنسبة للأطفال الكبار النوم على وسادة (مخدة) إضافية يساعد على رفع مستوى الرأس.

ولكن وكما هو موضح في جزء المضادات الحيوية فإن معظم التهابات الأذن تنتج بسبب إخماج بكتيري ، وفي هذه الحالة يتم وصف مضادات حيوية لقتل البكتيريا أو على الأقل لوقف تكاثرها.

لسوء الحظ فإن التهابات الأذن من الممكن أن تتكرر وربما ينصح الطبيب بخيارات علاجية أخرى ، وذلك يشمل القيام بإجراء شق جراحي صغير في طبلة الأذن myringotomy للسماح بتصريف السوائل المحتبسة وتقليل الضغط والألم. وربما ينصح الطبيب بوضع أنبوب صغير جدا myringotomy tube في طبلة الأذن. يوضع هذا الأنبوب لفترة كافية للسماح لقناة استاكيوس للعودة إلى حالتها الطبيعية وتصريف السوائل وبالتالي منع تكرار الإخماج.

عندما يتكرر التهاب الأذن أو عند وجود سائل مزمن (لفترة طويلة) في فراغ الأذن الوسطى ربما يقوم الطبيب بإحالة الطفل إلى أخصائي السمع لتقييم مقدرة السمع عند الطفل وتحديد إن كان هناك اضطراب في الأذن الوسطى.

وربما ينصح الطبيب باستشارة أخصائي النطق لتقييم مهارات الطفل اللغوية ومقدرته على النطق. وإن لزم الأمر ربما يؤدي ذلك إلى النصح ببرنامج تعليمي للطفل.

علاج التهاب الأذن بالمضادات الحيوية
العديد من التهابات الأذن تنتج بسبب إخماج بكتيري. وهناك 3 أنواع من البكتيريا تسبب معظم التهابات الأذن ، ولكن في 28% من الالتهابات يكون السبب جراثيم أخرى أو بدون سبب معروف.

وتوضح الدراسات أن 35% من الإخماجات البكتيرية تنتج بسبب بكتيريا ستربتوكوكس نيموني Streptococcus pneumoniae ، و 23% بسبب هيموفيلس انفلونزى Haemophilus influenzae ، و 14% بسبب موراكسيلا كاتاراليس Moraxella catarrhalis. والـ 28% المتبقية بسبب أنواع أخرى من البكتيريا ، فيروسات أو بدون سبب معروف.

يتم وصف مضادات حيوية لقتل البكتيريا أو على الأقل لوقف تكاثرها. وعندما يعاني الأطفال من التهاب الأذن بسبب بكتيري فإن العلاج عادة يكون بوصف مضادات حيوية تعطى عن طريق الفم لمدة 5-10 أيام وذلك على حسب المضاد المستخدم. بعض المضادات الحيوية يعطى مرة واحدة يوميا والبعض الأخر يعطى مرتين إلى 3 مرات في اليوم. ويتوفر للأطباء اختيار آخر أيضا وهو مضاد حيوي يعطى كحقنة (إبرة) واحدة فقط.

إذا وصف الطبيب مضاد حيوي عن طريق الفم فتأكدي من أن طفلك يتناول الجرعات في موعدها ولا تقومي بإيقاف المضاد الحيوي عند شعورك بتحسن الوضع ، بل يجب إكمال مدة العلاج كما وصفه الطبيب.

عند البدء في علاج التهاب الأذن وفي حال مشاهدة علامات مضاعفات جانبية للدواء مثل الإسهال أو الاستفراغ أو الحساسية يجب مراجعة الطبيب فورا. من علامات الحساسية صعوبة في التنفس، طفح جلدي أو انتفاخ في الوجه، الفم ، الرقبة ، الأيدي أو الأرجل.

وتذكري بأن تقومي بمراجعة الطبيب إن لم تبدأ أعراض التهاب الأذن بالاختفاء خلال يومين أو ثلاثة.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 07:01 PM
التناذرات (المتلازمات) المترافقة مع نقص سمع

Syndromes Associated with Hearing Loss



رسالة لنيل شهادة دكتور في الطب البشري بجامعة دمشق
اعداد الدكتور ربيع حرب
باشراف الاستاذ الدكتور محمد سامر البريدي



WEDMAN SPRANGER Syndrome

(عسرة التصنع الفقارية - المشاشية الخلقية)
نقص سمع حسي عصبي 30% Sensoneural Hearing Loss.

قصر في النهايات وتشوه في الفخذ.

نقص المقوية العضلية.

قصر الجذع مع مشية البطة.

تأخر مشي حتى الأسبوع الثلاثين.

قصر بصر شديد Severe Myopia وقد يحدث انفصال شبكية.

انشقاق قبة الحنك 40% Cleft palate.




AMALRIC Syndrome

اعتلال ظهارة حبيبي تصبغي بقعي Granular macular epitheliopathy.

نقص سمع حسي عصبي.

التناذر ربما يكون وراثي أو مكتسب بعد إصابة ولادية بالحصبة الألمانية.




BARANY Syndrome

صداع قفوي Back Headache.

صمم متناوب في الجهة الموافقة (يتخلله فترات يكون فيها السمع طبيعياً).

دوار وطنين Vertigo, Tinnitus.

يمكن تصحيح هذا التناذر بالرأرأة المثارة Induced Nystagmus.


BONNIER Syndrome

يعود هذا التناذر إلى إصابة نواة دايتر واتصالاتها.

اضطرابات بصرية Ocular Disturbances.

شلل مطابقة Paralysis of Accommodation ، رأرأة Nystagmus ، شفع Diplopia.

صمم Deafness ، غثيان Nausea، عطش Thirst، قمه Anorexia.

بعض الأعراض الناتجة عن إصابة المراكز المبهمية Vagal Centers ، والأعصاب القحفية (8-9-10-11) والنواة الدهليزية الجانبية.

يمكن أن يحرض داء منير MENIERE disease.

BRANCHI0 – OTO – RENAL syndrome

(المتلازمة الكلوية الأذنية الغلصومية)



هي عبارة عن اضطراب وراثي جسمي يتصف بإصابة الأذن الوسطى والظاهرة والداخلية مترافقة مع تشوهات في الأنسجة أمام الأذن Preaucular Tissues وفي الأثلام الغلصومية Branchial Clefts. مع درجات مختلفة من سوء التصنع الكلوي يضم العديد من الأعراض التالية:

نقص سمع مختلط أو توصيلي MIXED or CONDUCTIVE hearing Loss.

صيوان بشكل الفنجان CUP SHAPED PINNAE منقلب إلى الأمام مع شقوق ثنائية الجانب أمام الأذن.

شقوق أو نواسير ثنائية الجانب.

سوء تصنع كلوي RENAL DYSPLASIA.



COGAN syndrome

يضم هذا التناذر التهاب قرنية خلالي غير إفرنجي Non Syphilitic interstitial keratitis.

أعراض سمعية دهليزية Vestibuloauditory symptoms.

التهاب القرنية الخلالي يؤدي إلى نقص سريع في القدرة البصرية.

تضم الأعراض دوار شديد انتيابي مترافق مع طنين Tinnitus ، رأرأة فجائية Spontaneous Nystagmus، رنح Ataxia، ونقص سمع حسي عصبي متقدم Progressive Sensoneural Hearing Loss ، يتخلل ذلك حالات من الهوادة Remission والاشتداد Exacerbation.

قد يكون هذا التناذر متعلقاً بالتهاب ما حول الشريان العقدي Periarteritis nodosa.

يظهر التشريح المرضي ضمور في العقدة الحلزونية مع وذمة في غشاء القوقعة والقنوات نصف الدائرية Semicircular Canals مترافق بالتهاب في الرباط الحلزوني Spiral ligament.



DIDMOAD Syndrome

ينتقل هذا التناذر بصفة وراثية جسمية مقهورة ويضم: بيلة تفهة DI ، سكري DM ، ضمور بصري OA، وصمم D.

السكري عادة هو من النوع الشبابي المتعلق بالأنسولين juvenile قد تحدث البيلة التفهة في أي وقت وهي حساسة للـ Vosopressine تشير إلى ضمور في خلايا الوطاء Hypothalamus أو السبيل النخامي البصري العلوي Supraoptico Hypophiseal tract.

نقص السمع يكون في هذه الحالة حسي عصبي متقدم ويصيب أولاً الترددات العالية Higher Tones.

الأذيات البولية تتراوح من المثانة اللا إرتخائية حتى الاستسقاء الكلوي والحالبي Hydronephrosis, Hydroureter.



18Q Syndrome

يشمل هذا التناذر تأخراً في التطور الروحي الحركي: Psychomotor retardation.

نقص مقوية Hypotonia – قامة قصيرة short stature – صغر في الرأس Microcephaly – نصف وجه ناقص التصنعHypoplastic midface - غضة موقية Epicanthus.

أذيات عينية Ophtalmologic abnormalities – انشقاق في قبة الحنك Cleft Palate.

إصابة قلبية ولادية Congenital heart disease – تشوهات في الأعضاء التناسلية Abnormalities of the genitalia - أصابع مستدقة Tapered Fingers.

نقص سمع توصيلي Conductive hearing Loss.



FOVILLE Syndrome

شلل وجهي Facial paralysis.

شلل في الرؤية المتوافقة Conjugate gaze.

فالج هرمي في الجانب المقابل Contralateral pyramidal hemiplegia.

طنين Tinnitus ، صمم ودوار Deafness and vertigo.

إصابة في تحت النويات Infranuclear involvement.

نقص في التذوق في الثلثين الأماميين من اللسان Loss of taste.

نقص في الإفرازات اللعابية Salivary والدمعية Lacrimal مع إصابة العصب المتوسط Nervus intermedius.


HANHART Syndrome



هذا التناذر هو أحد أنواع سوء التشكل الوجهي Facial dysmorphia مما يؤدي إلى:

مظهر العصفور Bird like profile بسبب صغر الفك السفلي Micrognathia ويضم:

أسنان خلفية التوضع Opishodontia.

تشوه أطراف Peromelia.

نقص نمو Small growth.

نقص سمع توصيلي بسبب سوء التشكل الغلصمي.

تشوهات في اللسان مع صغر في الحنك Small jaw.

نقص في الأطراف أحياناً.

وتكون نسبة الذكاء طبيعية Normal intelligence.



Large Vestibular Aqueduct syndrome

(تناذر القناة المائية الدهليزية الواسعة)



القناة المائية الدهليزية الواسعة كتشوه معزول تترافق مع نقص سمع حسي عصبي وهو أكثر حدوثاً في الطفولة ولكن في هذا التناذر يكون الجزء الخشن Rugose portion من كيس اللمف الداخلي Endolymphatic sac هو أيضاً متوسع. المداخلات على كيس اللمف الباطن لتصحيح نقص السمع عادة غير ناجحة.



SCHAFER Syndrome

تأخر عقلي وراثي Hereditary mental Retardation.

نقص سمع حسي عصبي Sensoneural Hearing loss.

بيلة دموية Hematuria.

صرع Epilepsy.

نقص في Proline oxidase.


TROTTER Syndrome

ألم عصبي فكي سفلي Neuralgia.

نقص سمع توصيلي Conductive hearing loss.

حصار في قناة أوستاش Eustashian tube Blockage.

وذمة أمام الأذن Preauricular edema بسبب غزو مصنع في جيب مورغاني.

شلل متوافق Ipsilateral Akinesia في الحنك الرخو.

ضزز Trismus.



NANSE Syndrome

تناذر وراثي يصيب الذكور، فقط ويضم:

إصابة أذن وسطى وباطنة Medial and Inner Ear Involvement.

تصلب ركابة.

إصابة دهليزية Vestibular Abnormalities.

صمم Deafness وبكم.



FORNEY Syndrome

جسمي قاهر Autosomal dominant.

داء الشامات Lentigines.

قصور تاجي Mitral insufficiency.

تشوهات هيكلية Skeletal malformations.

نقص سمع توصيلي Conductive hearing loss.

LENTIGINES Syndrome

جسمي قاهر Autosomal dominant.

بقع بنية على الجلد تبدأ بعمر السنتين Brown Spots.

زيادة في سعة الأبعاد في العين Ocular hypertelorism.

تضيق رئوي Pulmonary stenosis.

تشوهات في الأعضاء التناسلية Abnormalities of genitalia.

تأخر نمو Retarded growth.

نقص سمع حسي عصبي Sensoneural hearing loss



PIEBALDNESS Syndrome

(تناذر الجلد المرقط)

وراثي مرتبط بالجنس Sex linked أو جسمي مقهور Autosomal.

قزحية زرقاء Blue irides.

تصبغات شبكية دقيقة Fine retinal pigmentation.

نقص تصبغ الفروة Scalp والشعر Hair والوجه.

مناطق ناقصة التصبغ على الأطراف والجذع.

نقص سمع حسي عصبي.

HAND-HEARING Syndrome

وراثي جسمي مسيطر

انعطاف تقفعي ولادي Congenital flexion contracture في الأصابع وإبهام القدم Toe.

نقص سمع حسي عصبي.



MARFAN Syndrome

(أصابع عنكبوتية Arachnodactyly ، عدسة هاجرة Ectopia lentis ، صمم (Deafness.

جسمي قاهر.

شخص نحيل وطويل مع أصابع عنكبوتية طويلة.

صدر حمامي Pigeon breast.

جنف Scoliosis.

أصابع قدم بشكل المطرقة Hammertoes.

نقص سمع مختلط.



PIERRE ROBIN Syndrome

جسمي قاهر ذو نفوذية متغايرة.

يحدث في حوالي 1/30000 - 1/50000 من الولادات.

قد يعزى إلى انتان داخل الرحم.

بروز اللسان Glossoptosis.

صغر الفك السفلي Micrognathia.

حنك مشقوق Cleft palate.

نقص سمع مختلط.

تخلف عقلي.

تشوه في الصيوان.

نقص تصنع في الفك السفلي Hypoplastic mandible.

تضيق تحت مزماري Subglottic Stenosis.

الاستنشاق هو السبب الأشيع للموت Aspiration.



ROAF Syndrome

غير وراثي.

انفصال شبكية Retinal Detachment .

ساد Cataract.

قصر بصر Myopia.

حرقفة فحجاء Coxa Vara.

حدب جنفي Kyphoscoliosis.

نقص سمع حسي عصبي متقدم.




VANDER HOEVE Syndrome

Osteogenesis imperfecta

(نقص في تكون العظام)

وراثي جسمي مسيطر مع نفوذية متغايرة.

العظام تكون هشة Fragile Bones مع فقدان الأربطة Ligaments.

صلبة زرقاء أو صافية Clear Sclera ، وجه مثلثي ، نقص تكون عاج الأسنان.

الصلبة الزرقاء ونقص السمع بشاهدان في 60% من الحالات وأكثرها بعد عمر العشرين.

نقص السمع التوصيلي يمكن أن يعزى إلى تثبت الركابة Stapes Fixation نتيجة تصلب العظم Otosclerosis أو إلى تكسر في عظيمات السمع.

الاضطراب الرئيسي هو فعالية غير طبيعية للخلايا البانية للعظم.

يمكن أن يكون هناك زيادة في المكونات المخاطية عديدة السكريد Mucopolysaccharide في الصلبة.

قد تشاهد هشاشة الأوعية Capillary fragility.

عند التداخل على مثل هذا المريض يجب الانتباه إلى عدم كسر الحلقة الطبلية Tympanic ring أو الذراع الطويل للسندان Incus ويجب إدراك أن قاعدة الركابة Stapes Footplate يمكن أن تطفو.



ALPORT Syndrome

ينتقل بصفة جسمية قاهرة Autosomal dominant.

نقص سمع حسي عصبي مع التهاب كلية مترقي Progressive Nephritis.

تظهر البيلة الدموية Hematuria والبروتينية Proteinuria بعد العقد الثاني من الحياة.

تتأثر الكلى بالتهاب الكبب المزمن Chronic Glomerulonephritis مع ارتشاحها بالخلايا اللمفاوية والرغوية Foam Cells.

ساد كروي Spherophalera Cataract.

نقص وظيفة الدهليز Hypo- function of the Vestibular organ.

يموت الرجال المصابون بهذا المرض بتبلون الدم Uremia في عمر الثلاثين ويتأثر النساء بشكل أقل.

يبدأ نقص السمع في عمر العشر سنوات ، وبالرغم من اعتباره غير مرتبط بالجنس فهو يصيب كل الرجال وبعض النساء ، ونسيجياً هناك تنكس في عضو كورتي Corty مع وجود الأوعية الخيطية Stria Vascularis.



ALSTROM Syndrome

وراثي جسمي مقهور.

تنكس في الشبكية Retinal Degeneration يؤدي إلى نقص في القدرة البصرية Visual Loss.

سكري Diabetes مع سمنة Obesity.

نقص سمع حسي عصبي مترقي.



DUANE Syndrome

وراثي جسمي قاهر وفي بعض الحالات متعلق بالجنس.

عدم القدرة على تبعيد العيون.

تضيق في الشق الجفني.

انفتال العنق (صعر) Torticollis.

نقص سمع توصيلي

ضلع رقبية Cervical rib.



FLYN-AIRD Syndrome

وراثي جسمي قاهر.

قصر بصر مترقي Progressive Myopia مع ساد Cataract.

والتهاب شبكية صباغي Retinitis Pigmentosa.

نقص سمع حسي عصبي مترقي.

رنح Ataxia.

آلام قافزة في المفاصل Shooting Pains.



HALLGREN Syndrome

وراثي جسمي مقهور.

التهاب شبكية صباغي Retinitis Pigmentosa.

رنح متقدم Progressive Ataxia.

تخلف عقلي في 25% من الحالات.

نقص سمع حسي عصبي.



HERMANN Syndrome

وراثي قاهر.

يحدث نقص السمع الحسي العصبي مع الارتجاح العضلي خلال الطفولة أو المراهقة.

سكري.

خرف مترقي Progressive Dementia.

التهاب حويضة وكلية Pyelonephrits مع التهاب كبب وكلية Glomerulonephritis.



NORRIE Syndrome

وراثي مقهور.

عمى ولادي Congenital Blindness يعود إلى ورم شبكي كاذب Pseudotumor Retini.

نقص سمع حسي عصبي مترقي في ثلث الحالات.



PENDRED Syndrome

وراثي جسمي مقهور.

نقص سمع ثنائي الجانب ثانوي لضمور في عضو كورتي مع مخطط سمع بشكل AU shaped audiogram : AU.

يكون المرضى سويي الغدة الدرقية ولكنهم يطورون سلعة منتشرة عند البلوغ ، وتكون الإصابة الاستقلابية هي سوء يودنة التيروزين Iodination of Tyrosine.

يكون اختبار Perchlorate إيجابي.

تكون نسبة الذكاء طبيعية.

فدامة ولادية Congenital Cretinism ، ويكون هرم العظم الصخري متطور بشكل جيد.

يشكل هذا التناذر 10% من حالات الصمم الوراثي.



REFSUM Syndrome

وراثي جسمي مقهور.

التهاب شبكية صباغي Retinitis Pigmentosa.

إصابات عصبية متعددة Polyneuropathy.

رنح Ataxia.

نقص سمع حسي عصبي Sensoneural hearing loss.

إصابة بصرية تبدأ عادة في العقد الثاني Second Decade.

الجلد السمكي غالباً موجود Ichthyosis.



TAYLOR Syndrome

وراثي جسمي مقهور.

صغر إحدى الأذنين Microtia أو غيابها Anotia.

نقص تصنع أحادي الجانب في عظام الوجه.

نقص سمع توصيلي.



PATAU Syndrome

(Trisomy 13-15) group D

صيوان الأذن منخفض التوضع.

رتق Atresia في القنوات السمعية الخارجية.

شفة مشقوقة مع حنك مشقوق.

ثلامة Coloboma في الأجفان.

صغر الفك السفلي Micrognathia.

ناسور رغامي مريئي Tracheosophageal Fistula.

أورام عرقية دموية Hemangiomas.

إصابة قلبية ولادية.

تخلف عقلي.

نقص سمع مختلط.

عادة يحدث الموت في الطفولة الباكرة Early Childhood.



WEIL Syndrome

التهاب كلوي Nephritis.

نقص سمع.

ينتقل بصفة وراثية جسمية قاهرة Autosomal Dominant.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 07:02 PM
CROUZON Syndrome

(Cranio facial Dysostosis)

(خلل تعظم قحفي وجهي)



ينتقل بصفة وراثية جسمية قاهرة Autosomal Dominant.

العلامات الأساسية:

تأنف الرأس Acrocephaly.

جحوظ Strabismus + حول غير متوافق وانسدال جفن في بعض الحالات.

بروز فك سفلي + صغر في الفك العلوي.

أنف بشكل منقار الببغاء Parrot Beak Nose.

قصر في الشفة العلوية + حنك عالي وضيق.

ضخامة ولادية في العظم الوتدي.

التحام العظم القحفي.

الموجودات الثانوية:

التحام دروز مبكر يؤدي أحياناً إلى تخلف عقلي Mental Retardation.

نقص سمع في ثلث الحالات.

ضمور بصري Optic atrophy + تعظم دروز باكر وانطباعات إصبعية.





OTO PALATO DIGITAL Syndrome



ينتقل بصفة وراثية جسمية مقهورة Autosomal Recessive.

العلامات الأساسية:

وجه يشبه وجه الملاكم:

حواجب مرتفعة، جذر أنف عريض Broad Nasal Root.

تبارز الناتئ الجبهي مع حنك مشقوق Cleft Palate.

فك سفلي صغير Microgathia.

سوء تصنع هيكلي:

لوح الكتف بشكل الجناح.

تشوهات في اليدين والرجلين.

مسافة واسعة بين الإصبع الأول والثاني.

ميلان العين إلى الأسفل.

نقص سمع توصيلي Conductive hearing loss.

التهاب أذن وسطى متكرر.

التهاب خشاء مع غياب النافذة المدورة أحياناً.

الموجودات الثانوية:

تشوهات في الأسنان.

قصر في القامة.





TREACHER COLLINS Syndrome

Mandibulo facial dysostosis

(خلل تعظم فكي وجهي)



ينتقل بصفة وراثية جسمية قاهرة.

العلامات الأساسية :

سوء تعظم العظم الوجهي.

انعراج في الزاوية الأنفية الجبهية.

عدم تكون أهداب على الحافة الأنسية من الجفن السفلي.

سوء تصنع الفك السفلي.

تشوه في الصيوان ومجرى السمع Audiotory canal والأذن الوسطى.

نقص سمع توصيلي.

تشوهات في عظيمات السمع.

فم السمكة Fish Mouth.

الموجودات الثانوية:

نمو غير طبيعي للشعر من الصدغ إلى الخد.

تشوهات عينية Ophtalmological Abnormalities: صغر العين ووجود ثلمة في القزحية.

بعض التشوهات خارج القحف Extra Cranial.








NAGER- DE- REYNIER Syndrome

Acrofacial dysostosis

(خلل تعظم في الوجه والأطراف)



العلامات الأساسية :

خلل تعظم الوجه والأطراف.

وجه قريب من الوجه في تناذر Treacher Collins .

خلل أمام محوري في الطرف العلوي.

تشوهات في الإبهام.

صغر في الأذنين مع انسداد القناة السمعية الخارجية.

تشوه في عظيمات السمع.

نقص سمع توصيلي Conductive hearing loss.

الموجودات الثانوية:

صعوبة في الرضاعة والبلع.

نقص في النمو.

تخلف عقلي بسيط Simple Mental Retardation.






GOLDENHAR Syndrome

ينتقل بشكل وراثي جسمي مقهور.

العلامات الأساسية:

تشوهات في العينين والأذنين والشفتين.

كيسات أدمية Dermoids فوق الأجفان غالباً ثنائية الجانب.

عدم تناسب وجهي عائد لنقص تصنع وحيد الجانب.

زوائد أمام الأذن وحيدة أو متعددة Preauricular Tags.

بروز الجبهة مع نقص تصبغ الوجنة.

سوء تصنع في الأذن الخارجية.

نقص تصبغ في الجفن العلوي غالباً وحيد الجانب.

نتوء أو ناسور أمام الصيوان.

نقص سمع توصيلي.

الموجودات الثانوية:

تشوهات قلبية رئوية.

تخلف عقلي أحياناً.






HUNTER Syndrome

متعلق بالجنس Sex linked ويصيب الرجال.

العلامات الأساسية:

أنف منخفض، خدود ممتلئة.

لسان عريض، أسنان متباعدة.

ضخامة رأس مع رقبة قصيرة.

نقص سمع مبكر.

قصر في القامة بالرغم من النمو الطبيعي في السنتين الأولى والثانية.

تقفع الأربطة، يد مخلبية Claw Hand.

قدم خمصاء.

فتوق وشعرانية.

الموجودات الثانوية:

ضخامة كبد وطحال Hepatosplenomegaly.

ضخامة وقصور في القلب.

زيادة في إفراغ Chondroitin sulphate و Hepartin sulphate في البول.


هذا التناذر عديم الشفاء incurable وتكون الوفاة عادة في العقد الثاني Second decade بسبب الإصابة القلبية الارتشاحية وإصابة الصمامات.







MORQUIO Syndrome

العلامات الأساسية:

سوء تشكل وجهي Typical Facial Dysmorphism.

أنف قصير، خد مؤنف وأسنان منفرجة لها لون بني مزرق.

قزامة شديدة Severe Dwarfism خاصة في الجذع مع رقبة قصيرة جداً.

تشوه في القفص الضلعي السفلي + حدب جنفي.

تورم وتحدد الحركة في المفاصل.

انحراف الزند.

فرط بسط في مفاصل الأصابع مع قصر في الأطراف الأربعة.

الموجودات الثانوية:

فتوق أربية.

جلد متسمك.

نقص سمع مترقي Progressive hearing loss في العقد الثاني.

قصور أبهري.






Syndrome of Blepharophimosis, Camptodactily, short stature, mental retardation and inner ear hearing impairment

(تناذر الخوص، انثناء الأصابع، القامة القصيرة، التخلف العقلي وإصابة الأذن الداخلية)

العلامات الرئيسية:

جبين عال مع حواجب بارزة وأحياناً ملتصقة.

ضيق وقصر الفرجة الجفنية.

جذر أنف منخفض.

فم صغير (حنك عال مع انشطار اللهاة).

انثناء الأصابع الثاني ولخامس.

انحراف بعض الأصابع.

إبهام أروح ثنائي الجانب.

سوء تصنع في أصابع القدم مع غياب الأظافر.

قصر قامة وخاصة في الأطراف السفلية.

تخلف عقلي بدئي.

نقص سمع ناتج عن إصابة ثنائية الجانب في الأذن الداخلية.

الموجودات الثانوية:

صدر طويل وضيق.

حول Strabismus.

مشاشة مخروطية الشكل في السلاميات القريبة.





COCKAYNE Syndrome

جسمي مقهور.

العلامات الأساسية:

نقص نمو شديد Severe Growth Deficiency.

عدم تناسب Disproportionate ناتج عن طول شديد في الأطراف مع ضخامة في اليدين والقدمين.

وجه شيخي مع عيون غائرة.

بروز الفك السفلي مع صغر في القحف.

إصابات عصبية مترقية: رنح Ataxia ، رعاش Tremor.

نقص سمع حسي عصبي يتطور إلى صمم.

نقص في القدرة البصرية مع تخلف عقلي.

الموجودات الثانوية:

عمى Blindness.

التهاب شبكية صباغي Retinitis Pigmentosa.

ضمور عصب بصري Optic Atrophy.

ساد Cataract.

فرط تحسس للأشعة فوق البنفسجية U.V.

اختفاء الخصية Cryptorchidism.

ضعف المقاومة تجاه الانتانات

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 07:04 PM
Syndrome of ACRODYSOSTOSIS

(خلل تعظم الأطراف)

العلامات الأساسية:

قصر ملاحظ في اليدين والقدمين والأظافر والأصابع.

غالباً حجم صغير عند الولادة.

نقص نمو متزايد بعد الولادة.

قصر في الذراع Short Forearms.

نقص تصنع أنفي مع انخفاض جذر الأنف.

الأنف قصير وعريض مع ذروة عريضة.

نقص تصنع في منطقة الخد أحياناً.

بروز الفك السفلي مع زيادة في عرض الزاوية الفكية.

تخلف عقلي بمختلف درجاته.

الموجودات الثانوية:

قصر في الأمشاط والسلاميات.

مشاشات مخروطية الشكل.




TURNER Syndrome

Xo 80%

العلامات الأساسية:

انخفاض خط الشعر Low Hair Line.

طيات في الرقبة والأصابع.

تباعد الحلمات.

عدم تصنع الأقناد Gonados Aplasia.

تشوهات عظمية.

انخفاض مستوى الأذنين.

انسدال أجفان.

قصر قامة.



الموجودات الثانوية:

تشوهات قلبية وكلوية.

وذمة لمفاوية عند الولادة.

ضعف حاسة الشم.





NOONAN Syndrome

العلامات الأساسية:

نقص نمو معتدل ومتناسب.

تخلف عقلي بسيط.

نقص سمع.

انسدال جفن مع انحراف زاوية الفم إلى الأسفل.

صغر الفك السفلي مع حنك عال.

آذان منخفضة مع حواف غير طبيعية.

صدر عريض.

تضيق رئوي (صمامي، فوق صمامي ومحيطي).



الموجودات الثانوية:

اختفاء الخصية أو صغرها.

بلوغ متأخر Delayed Puberty.

وذمة لمفاوية مع إصابة قلبية ضخامية.





Syndrome of SPONDYLOEPIPHYSEAL DYSPLASIA

تناذر وراثي لقزامة غير متناسبة مع قصر شديد في العمود الفقري، بزخ قطني سفلي Lumbarlordosis، سوء تصبغ شديد في المشاشات مع قصر بصر شائع.



العلامات الأساسية:

قزامة Dwarfism غير متناسبة مع قصر واضح في العمود الفقري.

رقبة قصيرة وجذع كأنه مضغوط

صدر برميلي Barrel Shaped Thorax.

أطراف طويلة نسبياً.

مشية متجاورة مع سوء تصنع شديد في الورك.

حرقفة فحجاء Coxa Vara.

قصر بصر Myopia أو انفصال شبكية أو كلاهما.



الموجودات الثانوية:

وجه مسطح.

حنك مشقوق Cleft Palate.

نقص مقوية عضلية في الطفولة Muscular hypotonia.

نقص سمع عائد إلى إصابة في الأذن الداخلية.

فرط بسط في المفاصل.





LAURENCE MOON Syndrome

العلامات الأساسية:

سمنة تتظاهر منذ السنة الثالثة من العمر.

قصور تناسلي مع مستويات طبيعية أو منخفضة من Gonadotropine.

أعضاء تناسلية صغيرة Small genitalia.

عدم نزول الخصية Testes Undescendent.

صفن مشقوق Bifid Scrotum مع إحليل تحتي Hypospadias.

عدم تطور المظاهر التناسلية الثانوية وانقطاع الطمث.

تخلف عقلي واضح Mental Retardation.

نقص سمع حسي عصبي Sensoneural Hearing Loss.

تعدد أصابع Polydactily قد يصل إلى 6 أو 7 أصابع من الناحية الزندية والشظوية.



الموجودات الثانوية:

نقص نمو Growth Defeciency.

التهاب شبكية صباغي Retinitis Pigmentosa.

ضمور عصب بصري وأحياناً ساد مع صغر في العين.

تشوهات قلبية وبولية.







KLIPPEL FEIL syndrome

تناذر وراثي جسمي قاهر أو مقهور يصيب الإناث أكثر من الذكور.

العلامات الأساسية:

رقبة قصيرة مع انخفاض في مستوى خط الشعر الخلفي.

تحدد الحركة الجانبية للرأس عادة مع احتمال وجود ارتفاع للكتفين.

شعاعياً: انقراص فقري في مناطق من النخاع الرقبي وفي بعض الحالات تشارك تشوهات في القطاعات الفقرية السفلية مع تشوهات في الأضلاع.



الموجودات الثانوية:

نقص سمع حسي عصبي مع انسداد القناة السمعية الخارجية.

إصابات في الوضعة وإصابات حركية.

إصابات وظيفية أو تخريش للأعصاب.

حنك مشقوق.

إصابات ولادية أو بعد ولادية في السبيل البولي التناسلي.





WILDERVANCK Syndrome

(Cervico – oculo – acoustic)

العلامات الأساسية:

يشمل نفس الإصابات في تناذر Klippel Feil بالإضافة:

عدم تناسب وجهي مع نقص تصنع في الوجنة.

صغر في الفك السفلي.

حنك مشقوق وضيق.

شلل مبعدات أحادي أو ثنائي الجانب.

نقص سمع مختلط Mixed Hearing Loss شديد.


الموجودات الثانوية:

تخلف عقلي.

كيسة نظيرة الجلد فوق المقلة أحادية الجانب.

يصيب الإناث أكثر من الذكور مع معدلات وفيات عالية عند متوافقي الزيجوت.







LEOPARD Syndrome

العلامات الأساسية:

نمشات متعددة في الجلد:

لونها بني مسود وقطرها بحدود 5 ملم.

أكثر شيوعا" على المنطقة الخلفية من الرقبة والجذع العلوي.

يمكن أن يصاب كل من الرأس والفروة والمناطق التناسلية.

تعف الإصابة عن الأغشية المخاطية.

إصابة قلبية:

تضيق رئوي Pulmonary Stenosis متوسط الشدة أو تضيق فوق أبهري أو كلاهما.

إصابة عضلة قلبية ضخامية سادة.

تغيرات في ECG.

وجه خشن Coarse Face.

صيوان أذن عريض مع شفاه متجهمة Pouting Lips وفك سفلي بارز.

الموجودات الثانوية:

إصابات في الفقرات وخلل في النمو.

صدر الحمامة مع لوح كتف بشكل الجناح.

حدب وضعف عام في النسيج الضام.

سوء تصنع في المنطقة التناسلية (إحليل تحتي Hypospadias، غياب خصية، بلوغ متأخر).

نقص سمع حسي عصبي.

بعض حالات التخلف العقلي.





WAARDENBURG Syndrome

العلامات الأساسية:

انزياح وحشي للمآق الداخلي للعينين Dystopia Canthorum ناتجة عن شقوق خفية قصيرة.

انحراف في النقاط الدمعية Lacrimal Points.

جذر أنف عريض.

احتمال وجود التصاق في الجفنين Synophyrs.

وجود خصلة من الشعر الأبيض في منتصف الجبهة Forehead.

بعض مظاهر البهق الجزئي.

نقص سمع غالباً ثنائي الجانب.


الموجودات الثانوية:

خصل بيضاء في مناطق مختلفة من الرأس.

لون شاحب مزرق.

رأس صغير مع نقص تصنع في خنابتي الأنف ALAENASI.

تبارز الفك العلوي مع شفة مشقوقة Cleft Lip.

أحمد سعد الدين
26-12-2004, 07:05 PM
Syndrome of THALIDOMIDE EMBRIOPATHY

عبارة عن تناذر يضم تشوهات عقلية وشكلية ناتج عن تناول الحامل للـthalidomide خلال المراحل الأولى من الحمل.



العلامات الأساسية:

تشوهات مختلفة الدرجات في الأطراف:

نقص تصنع بسيط في راحة اليد والإبهام Thenar Eminence.

نقص أو عدم تصنع الكعبرة Radius.

انعدام الأطراف Phocomelia مع إصابة في القدمين قد يصل في حالات شديدة إلى انعدام الأطراف الأربعةTetra Phocomelia.

تشوهات في منطقة الرأس:

سوء تصنع أو غياب الأذن Anotia مترافق عادة مع صمم Deafness وإصابة الأعصاب III, IV, VI, VII.

تشوه في التيه.

تشوهات في العينين (دماع Epiphora مع صغر في العينين).

تشوهات في الأعضاء الداخلية:

تشوهات قلبية وعائية وخاصة الأوعية الكبيرة.

تشوهات رئوية وكلوية.

تشوهات في السبيلين البولي التناسلي والهضمي.



الموجودات الثانوية:

جذر أنف عريض ومسطح.

تشوهات في الأسنان.





E.E.C. Syndrome

(Ectrodactily, Ectodermal dysplaia, Clefting)

العلامات الأساسية:

تشوهات بسيطة أو شديدة في الأطراف تتراوح من تكفف الأصابع Syndactily إلى التشقق Cleft Hands, Cleft Feet

نقص تصنع في الفك العلوي مع حنك مشقوق أو شفة مشقوقة.

شعر الرأس فاتح متفرق ضعيف مع حواجب رفيعة.

جلد هش أبيض وجاف مع فرط تقرن خفيف Hyperkeratosis.

وحمة صباغية Neavus مع بعض التشوهات في الأظافر.

تضيق Stenosis أو رتق Atresia في القناة الأنفية الدمعية Nasolacrimal.

التهاب أجفان وملتحمة Blepharocojunctivitis.

الحوص (ضيق الفتحة بين الجفنين) Blepharophimiosis.

رهاب الضوء Photophebis.

جفاف الفم Xerostomia.

الموجودات الثانوية:

نقص سمع توصيلي.

تشوهات في السبيل البولي التناسلي.

غياب الخصية Cryptorchisism.





O.F.D. Syndrome II

(orofaciodigital) MOHR Syndrome

نقص سمع توصيلي Conductive hearing loss.

انشقاق قبة الحنك والشفة

لسان مفصص عقدي Lobulated Nodular Tongue.

جذر أنف عريض Broad Nasal root.

نقص تصنع في الفك السفلي.

تعدد أصابع polydactily مع تكفف أصابع Syndactily.





HAJDU CHENEY Syndrome

العلامات الأساسية:

وجه مميز Dystinctive Face:

الحاجبان عريضان وكثيفان Broad Eyebrows.

نقص تصنع Hypoplasia لكلا الفكين.

الشفة رقيقة جداً.

شعر الرأس قوي وكثيف.

تشوهات قحفية: Cranial Anomalies

بقاء الدروز Sutures واليوافيخ Fontanelles.

تبارز العظم القفوي Protrusion of the Occiput.

ليونة في المفاصل مع ميل إلى الكسور العفوية Spontaneous Fractures.

قامة قصيرة Short Stature مع أنف قصير ونقص في الأسنان.

قصر أو زيادة عرض في الأصابع.

الموجودات الثانوية:

اللحف الخارجية خشنة Coarse External Integument مع زيادة في كثافة الشعر.

نقص سمع توصيلي.

بعض الإصابات العينية.





FANCONI Anemia Syndrome

العلامات الأساسية:

نقص نمو Growth Deficiency ما قبل الولادة أو بعدها Pre or Post Natal.

كعبرة قصيرة أو غائبة مع نقص أو عدم تصنع في الإبهام.

فرط تصنع في الجلد يميل للون البني خاصة في الجذع والمفاصل والكبيرة.

وجه مميز Peculiar Face:

صغر في العينين Microphtalmus ورتق عيني Colobama.

حول Strabismus ورأرأة Nystagmus.

صغر في الرأس بالنسبة للجسد.

احتمال وجود تخلف عقلي بسيط.

الموجودات الثانوية:

نقص تصنع في الأعضاء التناسلية، إحليل تحتي Hypospadias مع عدم نزول الخصية.

تشوهات في الأذن مع نقص سمع.

تشوهات قلبية وكلوية.

نقص الخلايا الشامل Pancytopenia.





MOBIUS syndrome

العلامات الأساسية:

نقص في تعابير الوجه Expression Less Face.

صعوبة في الشرب، البلع Swalowing والتكلم Speaking

حول مع انسدال في الأجفان Ptosis.

إصابة خلفية في الأعصاب التالية حسب الشيوع: الوجهي Facial، تحت اللساني Hypoglossal والقسم الحركي من مثلث التوائم Trigeminal.

شلل وجهي ثنائي الجانب عادة.

تشوهات في الأطراف.

عدم أو سوء تصنع في العضلات الصدرية والعضدية.

الموجودات الثانوية:

عدم تصنع النقاط الدمعية.

نقص سمع.

تخلف عقلي بسيط.





Mitochondrial Cytopathy

(KEARNS SAYRE syndrome)

(اعتلال المتقدرات)

العلامات الأساسية:

شلل عيني خارجي مزمن ومتقدم Ophtalmoplegia.

إصابة في الوصل القلبي قد يصل إلى حصار قلب كامل Complete Heart Block.

التهاب شبكية صباغي Retinitis Pigmentosa.

إصابات متعددة في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي.

الموجودات الثانوية:

ضمور عصب بصري.

نقص سمع مختلط مع إصابات دهليزية.

رنح مخيخي Cerebellar Ataxia.

خزل Paresis مع اعتلال عضلي هيكلي Myopathy.

زيادة في البروتين والخلايا في السائل الدماغي الشوكي.

ضمور الأعضاء التناسلية.

سكري

نقص نمو.





Syndrome of RUBELLA EMBRYOPATHY

Extended Gregg Syndrome

العلامات الأساسية:

الإصابات في فترة الوليد والرضع:

حجم صغير.

فشل نمو Failure toThrine.

مشاكل في محاولة الوقوف.

ساد عند الولادة أو بعدها بأسابيع.

زرق ثانوي مع قرنية غيمية.

فرفرية نقص الصفيحات Thrombocytopenic Purpura.

ضخامة في الكبد والطحال Hepatosplenomegaly.

التهاب كبد Hepatitis والتهاب عضلة قلبية Myocarditis.

في مرحلة الطفولة المتأخرة:

ساد وحيد أو ثنائي الجانب مع صغر في العينين.

التهاب شبكية صباغي.

نقص سمع بسبب إصابة الأذن الداخلية Inner ear.

إصابة دهليزية.

إصابات قلبية.

نقص في التطور الروحي الحركي Psychomotor retardation.

الموجودات الثانوية:

فقر دم غير مصنع Aplastic Anemia.

وجود الفيروس Virus في خلايا وسوائل البدن.





STICKLER Syndrome

(إصابة عينية مفصلية (Arthro Ophthalmopathy

العلامات الأساسية:

وجه مسطح Flat مع انخفاض جذر الأنف.

ثنيات فوق موقية Epicanthal Folds.

نقص تصنع في الفك السفلي قد يشمل نصف الوجه.

انشطار قبة الحنك مع احتمال وجود لهاة مشطورة Bifid Uvula.

قصر بصر مبكر Early Myopia يتراوح من الخفيف إلى الشديد.

زرق Glaucoma وساد Cataract.

انفصال الشبكية Retinal Detachment مع انشقاقها Retinioschisis.

نقص مقوية وضعف في الجهاز العضلي.

فرط بسط Hyperextensibility في المفاصل الكبيرة والصغيرة.

داء رثواني في بعض الحالات.


الموجودات الثانوية:

نقص سمع توصيلي وأحياناً حسي عصبي.

تشوهات في الأسنان Dental Anomalies.

حدب kyphosis أو جنف Scoliosis.